Urođene neutropenije

Ovde spadaju teška kongenitalna neutropenija (Kostmann-ov sindrom), ciklična neutropenija, hronična benigna neutrope­nija, neutropenija udružena sa kongenitalnim imunim ili fenotipskim abnormalnostima, urođenim metabo­ličkim bolestima, sindrom tzv. lenjih leukocita. 

Pri tome, najčešće, posebno u virusnim in­fekcijama, neutropenija se javlja u prva dva dana bolesti, i najviše se ispoljava tokom najveće virusne faze bolesti, te traje 3 do 7 dana. S obzirom da ove infekcije obično kratko traju, retke su bakterijske superin-fekcije, te je i klinički značaj ovih neu­tropenija mali. Nekoliko virusa ipak dovo­di do neutropenija značajnih po stepenu i dužini trajanja, tako da na ove infekcije treba posebno obratiti pažnju pri diferen­cijalnoj dijagnozi, a to su: hepatitis B, Ep-stein-Barr i HIV-1 infekcija.

Najčešći patogenetski mehanizmi neu­tropenija izazvanih virusima su: 1. redistri­bucija neutrofila iz cirkulišućih u margi­nalne pulove; 2. agregacija, sekvestracija i destrukcija neutrofila autoantitelima; 3. de­strukcija hematopoetskih matičnih Ćelija granulocitopoeze u kostnoj srži (uz pret­hodni, ovo je mehanizam ispoljen poseb­no u HIV infekciji). U ostalim nevirusnim infekcijama uključeni su i drugi patoge­netski mehanizmi:

  1. direktna mijelosupresija u kostnoj srži oslobođenim toksinima,
  2. iscrpljivanje neutrofilnih depoa u kost­noj srži oslobađanjem granulocita u cir­kulaciju,
  3. migracija granulocita na mesto infekci­je i njihova destrukcija preko aktivaci­je komplementa.

 

lanac apoteka filly farm 

 

  

 

  

Bolnica menssana                  

 

 

 

Go to top