Hronična ITP (idiopatska trombocitopenična purpura) 

Hronična ITP je najčešća imuna citope-nija odraslih koja zahteva lečenje. Češće se javlja kod žena od 20 do 50 godina koje su uglavnom do tada bile zdrave.

Klinička slika

Hronična ITP se može ispoljiti na jedan od tri načina. Cesto ima podmukao poče­tak, traje duže vremena i ispoljava se krva­renjem u vidu modrica, petehija i epistak-se, pogoršava se posle virusnih infekcija, uzimanja aspirina, nesteroidnih antireuma-tika ili alkohola. Drugi način je iznenadan početak sa manifestnim krvarenjem kao kod akutne ITP i, na kraju, veći broj bole­snika sa blagom hroničnom ITP se dijagno-stikuje u toku rutinskih laboratorijskih pre­gleda ili u preoperativnoj pripremi. Pored hemoragijskog sindroma, u hroničnoj ITP po pravilu nema kožnih i zglobnih prome­na, limfadenopatije, hepatomegalije i sple-nomegalije. Najozbiljnija komplikacija je intrakranijalno krvarenje koje se češće javlja kod starijih od 60 godina i može ugroziti ži­vot bolesnika u manje od 1% slučajeva. 

Dijagnoza i diferencijalna dijagnoza

Dijagnoza hronične ITP postavlja se na osnovu isključivanja svih drugih oblika imune trombocitopenije. Osim trombocito-penije i krvarenja, svaki drugi klinički ili la­boratorijski nalaz izključuje dijagnozu ITP. Anamnezu treba usmeriti tako da se isklju­če sekundarne trombocitopenije indukova-ne drugim oboljenjima, lekovima (kinin, heparin) ili hranom (bitter melon).

U krvnoj slici sem izolovane tromboci­topenije, retko se može videti anemija, zbog nedostatka gvozda, kao posledica kr­varenja. Pregled kostne srži pokazuje nor­malan ili povećan broj megakariocita, bez poremećaja u eritrocitnoj i mijeloidnoj lo­zi. Neophodno je isključiti hemoliznu ane­miju (Coombs-ov test), oboljenja jetre i sle-zine, virusna oboljenja (HIV, EBV kod mladih), bolesti štitaste žlezde i vezivnog tkiva (ANA, IgG, IgA, IgM, C3, C4, imuni-kompleksi, RF), lupus antikoagulans i an­tikardiolipinska antitela. Preporučuje se primena nekog od testova za dokazivanje antitrombocitnih antitela, međutim, nega­tivan rezultat ne isključuje dijagnozu. 

Lečenje

Asimptomatski bolesnici sa umerenom trombocitopenijom od 30 do 50 x 10 /L ne zahtevaju lečenje. Ti bolesnici mogu obilni­je krvariti u toku hirurške intervencije ili posle povreda i lečenje treba sprovesti pred hiruršku intervenciju ili u slučaju povrede.

Ako je u hroničnoj ITP broj trombocita manji od 20 x 10⁹/L ili ako postoji izraženo krvarenje, bolesnika treba lečiti predniso-nom u dozi 1-2 mg/kg dnevno. Kada se po­stigne bezbedan nivo trombocita, prednison treba postepeno smanjivati u toku nekoliko nedelja. Oko 2/3 bolesnika sa ITP dostiže bezbedan nivo trombocita (>50 x 10 /L) u toku lečenja prednisonom, međutim, veći­na mora da bude na kontinuiranoj terapiji da bi se taj broj trombocita održao. Kom­pletna remisija pod steroidnom terapijom je retka i indikovana je splenektomija ako je potrebna dugotrajna terapija održavanja.

Za lečenje ITP, rezistentne na steroide, ili kada postoji kontraindikacija za njihovu primenu, koristi se intravenski (IV) IgG ako je broj trombocita manji od 20 x 10⁹/1 ili ispod 50 x 10⁹/1 sa krvarenjem koje ugro­žava život bolesnika. Uobičajena doza IV IgG je lg/kg u toku 6 do 8 sati. Doza se obično ponavlja sledećeg dana ili narednih dana ako nije postignut željeni terapijski efekat. Ranija primena IV IgG u dozi od 0. 4 g/kg x 5 dana nije dala bolje rezultate. Zapaženo je da bolesnici često reaguju na jednu dozu IgG od 1 g/kg što znatno sma­njuje cenu lečenja.

Splenektomija je definitivan način leče­nja ITP jer se na taj način uklanja mesto produkcije autoantitela i glavno mesto de­strukcije trombocita. Splenektomija je indi­kovana u ITP kada je: posle 6 nedelja le-čenja steroidima broj trombocita manji od 10 x 10⁹/L; posle 3 meseca lečenja steroi­dima broj trombocita manji od 30 x 10⁹/1 sa krvarenjem ili bez krvarenja; lečenje pred-nisonom u dozi iznad 30 mg dnevno duže od 6 meseci da bi se broj trombocita odr­žao iznad 30 x 10 A; učestala pojava reci­diva; utvrđena kontraindikacija za prime-nu steroida i ako nema kontraindikacija za operaciju. Splenektomija je nepotrebna ako su trombociti iznad 50 x 10 /L u toku 6 meseci bez krvarenja.

Preoperativa priprema za splenektomi-ju sprovodi se steroidima ili IV IgG tako da se broj trombocita poveća iznad 50 x 10 /L. Ako su trombociti preoperativno ispod 10 x 10⁹/L i ne reaguju na prethodnu terapiju neophodna je transfuzija trombocita. Jed­na doza trombocita sa separatora daje se u toku uvođenja u anesteziju do podveziva­nja hilusa slezine, a zatim još 1-2 doze po­sle podvezivanja hilusa slezine. Na taj na­čin trombociti ostaju duže u cirkulaciji i smanjen je njihov gubitak splenektomijom.

Oko 2/3 bolesnika sa ITP posle sple-nektomije normalizuje ili poveća broja trombocita do bezbednog nivoa. Za sada nema sigurnih preoperativnih prognostič­kih parametara za uspeh splenektomije i zapažena je korelacija između terapijskog odgovora na steroide ili IgG i povoljnog odgovora na splenektomiju.

Cetrvrtina bolesnika sa hroničnom ITP ne reaguje na splenektomiju, steroide i IV IgG. Njihovo lečenje je vrlo teško i koriste se mnogobrojni lekovi kao što su danazol, azatioprin, ciklofosfamid, vinblastin, vin-kristin, ciklosporin A, alfa interferon, dap-son, kolhicin i drugi sa različitim uspehom.