Hiperamonijemija novorođenčeta
Prematumo rođena deca sa niskom porođajnom težinom često imaju prolazno blago povišenje NH3 u krvi (40 – 50 pmol/l) bez ikakvih simptoma i posledica. U jednog broja prematurusa postoji teška prolazna hiper-NH3 u krvi do 4000 fimol/L Ona dovodi do kome. Uzrok je nepoznat Akivnost svih enzima urea ciklusa je normalna. Pravovremeno prepoznavanje i lečenje dovodi do potpunog oporavka bez neuroloških sekvela. Ovo stanje se docnije ne ponavlja.