• O nama
  • Marketing
  • Postavljanje tekstova
  • Napomena
  • Politika privatnosti
  • Naslovna
  • Bolesti i stanja
  • Trudnoća
  • Stomatologija
  • Lekovi
  • Plastična hirurgija
No Result
Pogledaj sve rezultate
  • Naslovna
  • Bolesti i stanja
  • Trudnoća
  • Stomatologija
  • Lekovi
  • Plastična hirurgija
No Result
Pogledaj sve rezultate
Vaš internet lekar
No Result
Pogledaj sve rezultate

M. Niemann-Pick

M. Niemann-Pick

Nastaje zbog deficita enzima sfingomijelinaze i nagomilavanja sfingomijelina i holesterola u slezini, jetri, kostnoj srži i mozgu. Postoji više genetski i klinički različitih tipova bolesti.

Tip A Bolest počinje oko 4. meseca života poteškoćama u hra­njenju i slabijim napredovanjem. Psihomotorni razvoj je usporen. U fizikalnom nalazu dominira hepatosplenomegalija. Sa napre­dovanjem bolesti pogoršava se stepen mentalne retardacije. Razvijaju se hipotonija i znaci malnutricije. Sluh i vid se pogoršava­ju, a u uznapredovalom stadijumu se razvija slepilo. Pregledom očnog dna u 50% slučajeva vide se “cherry-red-spots” na makuli. Oboleli imaju hipoakuziju. Smrt nastupa pre 4. godine života.

 

Dijagnozu podupire nalaz “penastih ćelija” u kostnoj srži ili raz- mazu periferne krvi. Definitivna dijagnoza je nalaz smanjene ili _ odsutne aktivnosti enzima sfingomijelinaze u leukocitima ili kul­turi fibroblasta kože.

 

Možda će vaszanimati

Koliko dugo sme da stoji adaptirano mleko pripremljeno

Obim glave i mikrocefalija

Opstipacija i enkopreza kod deteta i dece

Ne postoji specifična terapija. Moguća je prenatalna dijagnoza.

 

Tip B. Ovo je benigna forma bolesti, kod koje postoje hepato- splenomegalija i minimanlna ili odsutna neurološka oštećenja. U kostnoj srži su prisutne “penaste ćelije”. Ove osobe imaju normalan

 

—                   životni vek.

 

Tip C. Ovaj oblik nije uzrokovan deficitom sfingomijelinaze. Enzimski deficit nije identifikovan, ali izgleda da je više vezan za metabolizam holesterola nego sfingomijelina. Postoje hepato- splenomegalija i “penaste ćelije”. Dete se normalno razvija do 2-3. god života, kada se razvijaju znaci oštećenja ekstrapiramidnog sistema. Dijagnoza se postavlja na osnovu postojanja splenomegalije, “penas­tih ćelija” u kostnoj srži i normalne aktivnosti sfingomijelinaze.

 

Slični članci

Koliko dugo sme da stoji adaptirano mleko pripremljeno

Koliko dugo sme da stoji adaptirano mleko pripremljeno Postovani Koliko dugo sme da stoji adaptirano mleko pripremljeno, a koliko dugo...

Pročitaj još

Obim glave i mikrocefalija

Obim glave i mikrocefalija Dobar dan. Imam pitanje u vezi bebe, decak, ima 11 meseci, na rodjenju obim glave je...

Pročitaj još

Opstipacija i enkopreza kod deteta i dece

Opstipacija i enkopreza kod deteta i dece U svakodnevnoj pedijatrijskoj praksi opstipacija ie čest pro­blem. Ona se definiše ako dete...

Pročitaj još

Bronhomahcija kod deteta, dece

Bronhomahcija kod deteta, dece Zidovi lobusnih i segmentnih bronha suprostavljaju se kolapsu svojim hrskavičnim skeletom, slično kao i traheja. Hrskavice...

Pročitaj još

Traheoezofagusna fistula kod deteta, dece

Traheoezofagusna fistula kod deteta, dece Traheoezofagusna fistula (TEF) nastaje zbog nepotpunog odva­janja digestivnih i respiratornih puteva tokom embrionalnog razvoja. Postoji...

Pročitaj još

Traheomalacija kod deteta, dece

Traheomalacija kod deteta, dece Traheomalacija je najčešća kongenitalna anomalija traheje. Klinički se ispoljava perzistentnim vizingom od rođenja. Najčešća forma traheomalacije...

Pročitaj još
Učitaj još
Sledeći članak

M. Tay-Sachs (Tej Sašova bolest)

Leave a Reply Cancel reply

Your email address will not be published. Required fields are marked *

Aktuelno

Rak dojke

Kako ultrazvuk dojke utiče na rano otkrivanje tumora

Bolesti srca i krvnih sudova (kardiologija)

Sistematski pregledi nakon srčanog udara

Bolesti srca i krvnih sudova (kardiologija)

Kucanje srca u stomaku

Bolesti organa za varenje (gastroenterologija)

Mučnina (nausea)

Vesti i zanimljivosti

Rešenje hroničnog umora?

Koliko često treba raditi pregled dojke?

Zaštita kože adekvatnim kremama za sunčanje

Kako skinuti fleke od bubuljica sa lica na najbrži način?

  • O nama
  • Marketing
  • Postavljanje tekstova
  • Napomena
  • Politika privatnosti

© 2023 Sva prava zadržana | Svi tekstovi portala simptomi.rs predstavljaju autorsko delo registrovano u Zavodu za Intelektualnu svojinu Republike Srbije. Svako neovlašćeno preuzimanje, kopiranje i presnimavanje je kažnjivo zakonom.

No Result
Pogledaj sve rezultate
  • Naslovna
  • Bolesti i stanja
  • Trudnoća
  • Stomatologija
  • Lekovi
  • Zdrava ishrana
  • Zdravi recepti
  • Hrono ishrana
  • Beba i Vi
  • Prirodno lečenje
  • Joga
  • Radiotalasno skidanje (uklanjanje) mladeza
  • Centar za zbrinjavanje i negu rana

© 2023 Sva prava zadržana | Svi tekstovi portala simptomi.rs predstavljaju autorsko delo registrovano u Zavodu za Intelektualnu svojinu Republike Srbije. Svako neovlašćeno preuzimanje, kopiranje i presnimavanje je kažnjivo zakonom.

x
x