Chediak-Higashi sindrom
Chediak-Higashijev sindrom (CHS) je retko, autosomno-recesivno oboljenje koje karakterišu recidivne bakterijske infekcije, parcijalni okulokutani albinizam, gigantske inkluzije citoplazme u granulocitima i ponekad umerena hemoragična dijateza. U melanocitima gigantske inkluzije ometaju preraspodelu melanina, što dovodi do hipopigmentacije kose, kože, irisa i očnog dna. Neutrofili sadrže džinovske azurofilne granule. Broj trombocita je normalan, ali je često poremećana njihova agregacija sa pojavom hematoma, epistaksom ili intestinalnim krvarenjem. Hemotaksa neutroflla su značajno snižena, a degranulacija je zakasnela i nekompletna. Lečenje CHS obuhvata i pokušaj TMĆH zbog progresije bolesti i razvoja hemofagoctinog sindroma tokom faze akceleracije.
