Lažni prerani pubertet (Pubertas praecox spuria)
Lažni prerani pubertet nastaje nezavisno od osovine hipotala- mus-hipofiza-gonade (GnRH-nezavisan). Ovaj oblik preranog puberteta se klasifikuje u izoseksualni i heteroseksualni oblik.
Izoseksualni oblik se odlikuje znacima virilizacije kod dečaka (prouzrokovan autonomnom sekrecijom testosterona ili drugih androgenih hormona iz testisa, odnosno nadbubrežnih žlezda ili je posledica tumora koji sekretuje hCG), odnosno znacima feminizacije (rast dojki zbog autonomne sekrecije estrogena iz ovari- juma) kod devojčica, odnosno pojavom sekundarnih polnih karakteristika koje su u skladu sa genetskim i gonadnim polom.
Heteroseksualni prerani pubertet kod devojčica je najčešće posledica sekrecije androgena iz adrenalnih žlezda (prouzrokuju maskulinizaciju), a kod dečaka posledica abnormalne sekrecije estrogena iz adrenalnih žlezda (prouzrokuju feminizaciju). Znaci maskulinizacije kod devojčica su izražen miris znoja, rast kos- matosti u androgen-zavisnim delovima tela (lice, brada, unutrašnja strana butina i drugi), porast klitorisa, pojačana masnoća kože i akne. Estrogeni kod devojčica prouzrokuju rast dojki, rast uterusa i pojavu menarhe. Kod dečaka, osnovni znak feminizacije je porast žlezdanog tkiva dojki (ginekomastija) dok se delovanje androgena ogleda u karakterističnom mirisu znoja, rastu pubične i aksilarne kosmatosti, masnom kožom lica i aknama. U slučaju da su testisi prepubertetskih dimenzija, a znaci virilizacije napreduju, izvor androgena je uvek nadbubrežna žlezda.
Kod dece oba pola lažni prerani pubertet najčešće je posledica kongenitalne adrenalne hiperplazije (KAH), a retko tumora kore nadbubrežnih ili polnih žlezda. U slučajevima lažnog preranog puberteta prouzrokovanog KAH-om, kod devojčica postoje znaci hiperandrogenizma u vidu muške telesne građe i hirzutizma, a u adolescenciji i poremećaj menstruacija (primarna ili sekundarna amenoreja). Znaci su posebno izraženi kod devojaka kod kojih se bolest ne prepozna na vreme i ne primeni supstituciona terapija hidrokortizonom.
Jedan od češćih uzroka GnRH-nezavisnog puberteta kod devojčica je McCune-Albrightov sindrom koji obuhvata hiperfunkciju ovarijuma (obično sa cistom i epizodičnom hiperprodukcijom estrogena), poliostot- sku fibroznu displaziju i hiperpigmentovane mrlje na koži („café au lait”). Poremećaj je posledica somatske mutacije G-proteinskog signalnog sistema (specifično Gsa koji prouzrokuje aktivaciju adenilat-ciklaze) više različitih endokrinih organa koji prouzrokuje njihovu autonomnu hiperfunkciju (moguća udruženost hipertiroidizma, hiperadrenalizma ili akromegalije).
