Skleroderma (sklerdermija) kod deteta, dece
Skleroderma je sistemsko oboljenje koje odlikuje prekomerno deponovanje kolagena u koži i unutrašnjim organima. Bolest je retka u detinjstvu i češća je kod ženskog pola. Druga odlika su vaskularne promene koje dovode do vazospazma i vaskularne okluzije.
Lokalizovana skleroderma može biti kružnog (morphea) ili linearnog oblika. Kod ograničenog oblika sistemske skleroze promene su ograničene na kožu lica i prste distalno od metakarpalnih i metatarzalnih zgbbova.
Kod difuznog oblika sistemske skleroze zadebljanje kože je rasprostranjeno na cele ekstremitete i trup. Kakinoza kože i telangektazije se pojavljuju u kasnijem toku bolesti. Raynaudov fenomen je prisutan kod svih bolesnika. Dismotilitet jednjaka je najčešća gastrointestinalna manifestacija i odlikuje se disfagijom, refluksom ili razvojem striktura. Plućna parenhimska fibroza je često asimptomatska, a kod 10% bolesnika prisutna je plućna hipertenzija. Mikroangiopatija bubrega je udružena sa hipertenzijom i postepenim razvojem renalne insuficijencije. Kardiovaskularne i plućne lezije su najčešći uzrok smrti kod ovih bolesnika.
Patogeneza skleroderme je nepoznata. Oko 80% bolesnika ima pozitivna ANA u serumu. Autoantitela usmerena protiv centromera (ACA) su povezana sa ograničenim oblikom sistemske skleroze, dok su Scl-70 antitela češća kod difuznog oblika bolesti. Prisustvo „mrljastog” tipa ANA može ukazivati da se radi o mešanoj bolesti vezivnog tkiva, odnosno udruženosti manifestacija skleroderme sa sistemskim lupusom ili dermatomiozitisom.
Lečenje skleroderme zavisi od oblika bolesti i stepena zahvaćenosti različitih organa. Simptomatsko lečenje Raynaudovog fenomena obuhvata primenu kaleijum blokatora. Hipertenzivne krize zahtevaju primenu ACE inhibitora. Bfokatori protonske pumpe i propulzivi se koriste kod dis- funkcije jednjaka. Terapija plućne hipertenzije obuhvata primenu vazodi- latatora ili novijih agenasa kao što je bosentana (blokada endotelin-1 receptora). Kod bolesnika sa uznapredovalom intersticijalnom bolesti pluća primenjuje se cikbfosfamid
