Juvenilni dermatomiozitis kod deteta, dece
Juvenilni dermatomiozitis (JDM) je retko oboljenje nepoznate etiobgije. U osnovi JDM predstavlja vaskulitis sa depozitima imunskih kompleksa inflamacijom vaskulature, usled čega nastupaju sekundarna inflamacija i nekroza mišićnih vlakana poprečno-prugaste muskulature.
Bolest najčešće počinje postepeno, sa pojavom progresivne mišićne slabosti i zamaranja. Kod bolesnika sa JDM zahvaćena je proksimalna muskulatura vrata, ramena i karlice što se ispoljava otežanim penjanjem
uz stepenice i nemogućnošću ustajanja iz sedećeg položaja ili čučnja. Kožne promene karakteristične za JDM su diskretna ljubičasta prebojenost očnih kapaka (heliotropna ospa) i eritematozni plakovi i papule (Gottronove papule) sa deskvamacijom na ekstenzornim stranama zglobova, najčešće kolena ili proksimalnih interfalangealnih zglobova Periungvalni eritem i dilatacija kapilarnih petlji korena noktiju su takođe od značaja u postavljanju dijagnoze JDM. Artralgije ili artritis se mogu pojaviti kod pojedinih bolesnika.
Kalcinoza je osnovna komplikacija JDM i ponekad je ograničena samo na mestima pritiska (ekstenzome strane ekstremiteta, gluteusi) ili na mestima gde je prethodno bila prisutna značajna inflamacija kože i potkožnog tkiva. Rizik za razvoj kakinoze i lipodistrofije je povišen kod bolesnika sa izraženim vaskulitisom ili dužim trajanjem aktivne bolesti
Drugu ozbiljnu komplikaciju JDM predstavlja vaskulitis intestinalnog trakta, koji se može ispoljiti krvarenjem ili perforacijom.
Povišene vrednosti mišićnih enzima (kreatin kinaza, aminotransfera- za, aldolaza, laktat dehidrogenaza) su karakterističan nalaz u JDM. Elektromiografija i biopsija mišića su značajni za dijagnozu.
U terapiji JDM primenjuju se kortikosteroidi, imunosupresivi (meto- treksat, đkbsporin) i intravenski imunoglobulin. Prognoza JDM zavisi od stepena zahvaćenosti muskulature i dužine trajanja bolesti pre uvođenja terapije. Klinički tok je različit. Pojedina deca imaju samo jedan atak JDM i stabilnu remisiju, dok je kod druge dece tok progresivan, sa slabim odgovorom na terapiju i gubitkom motornih funkcija.