Poliartikularni oblik juvenilnog idiopatskog artritisa kod deteta, dece, lečenje
Poliartikularni oblik JIA označava artritis pet i više zgbbova tokom prvih šest meseci trajanja bolesti. Ovo je najčešći oblik JIA u detinjstvu i pojavljuje se kod oko 50% svih bolesnika. Reumatoidni faktor (RF), autoantiteb IgM ili IgG klase usmereno protiv Fc fragmenta bolesnikovih serumskih imunogbbulina je odlika reumatoid- nog artritisa odraslih osoba, a pozitivno je samo kod 5 do 10% bolesnika sa JIA. Kod oko 10% ovih bolesnika pozitivna su antinuklear- na antitela u serumu (ANA). Ovaj oblik JIA počinje postepeno, bofo- vima, jutarnjom ukočenošću i simetričnim otocima malih zgbbova šaka i stopala, ručja, kolena i skočnih zgbbova.
Od ostalih zgbbova, obično u kasnijem toku mogu biti zahvaćeni zgbbovi kuka, lakta, temporomandibularni zgbb (otežano, bolno žvakanje hrane) ili cervikalna kičma (atlantoaksijalna dislokacija). Vanzgbbne manifestacije bolesti su retke. Hronični uveitis je redak, a može se ispoljiti kod bolesnika sa pozitivnim ANA.
Sedimentacija eritrocita i C-reaktivni protein mogu da budu značajno povišeni kod manjeg broja bolesnika. Često je prisutna umerena hipohromna anemija (hronična inflamađja), dok su leukociti su normalnih vrednosti. Postojanje trombocitoze označava značajniju inflamaciju.
Tok poliartritisa je intermitentan, sa periodima pogoršanja i remisije. Kod RF negativnog artritisa tok bolesti je nešto sporiji, a prognoza bolja od RF pozitivnog poliartritisa.
Oligoartikularni oblík juvenilnog idiopatskog artritisa
Oligoartritis označava upalu od jednog do četiri zgloba i pojavljuje se kod 40-50% bolesnika. Najčešći je artritis zgloba jednog kolena, zatim skočnog, lakatnog ili zgbba ručja. Pojava ovog oblika je najčešća između treće i pete godine, a ženski pol predominira. Jutarnja ukočenost sa otežanim hodom je najčešći simptom, a kasnije nastupa fleksiona kontraktura u kolenom zglobu sa hipotrofi- jom butnih mišića. Laboratorijska karakteristika ovog oblika artritisa je pozitivnost ANA u serumu, kod više od 80% bolesnika.
Ozbiljna vanzgtobna manifestacija je hronični iridociklitis, koji se uočava kod 40 do 90% bolesnika. Na sreću, iridociklitis se obično pojavljuje posle pojave artritisa. Retko, klinički simptomi iridocikli- tisa nisu izraženi i otkriva se pomoću biomikroskopskog pregleda.
Od 5 do 10% ovih bolesnika će tokom prvih šest meseci razviti poliartritis (ekstendirani poliartikularni oblik), koji kasnije ima isti tok kao RF(-) poliartritis. Laboratorijski nalazi nisu od značaja za postavljanje dijagnoze, izuzev nalaza pozitivnih ANA u serumu. Prognoza bolesnika sá oligoartritisom je uglavnom dobra. Neprepoznati iridociklitis može da dovede do ireverzibilnog oštećenja vida i slepila i zato su neophodne redovne kontrole.
Entezitis (inflamacija mesta insercije tetiva) sa oligoartritisom je drugi, poseban oblik oligoartritisa sa zahvatanjem velikih zglobova donjih ekstremiteta i sakroilijačnih zglobova. HLA B27 antigen je pozitivan kod 25 do 50% bolesnika. Često srodnici imaju oboljenja povezana sa pozitivnošću za HLA B27 antigen (ankilozirajući spon- dilitis, reaktivni artritis, Rajterov sindrom, artritis udružen sa hro- ničnim inflamacijskim bolestima creva, akutni prednji uveitis). Za razliku od oligoartritisa, ovi bolesnici ponekad imaju akutni prednji uveitis, koji se odlikuje bolom, lakrimacijom, fotofobijom i hiperemijom konjunktiva.
Terapija
Osnovu terapije JIA čini primena nesteroidnih antiinflamatornih lekova (NSAIL) kao što su ibuprofen ili naproksen, ponekad u kombinaciji sa kortikosteroidima. Nažalost, primena steroida je povezana sa dobro poznatim, teškim neželjenim dejstvima koji značajno utiču na kvalitet života ovih bolesnika. Jedine opravdane indikacije za primenu kortikosteroida su: a) soJIA; b) perikarditis; c) iridociklitis; d) aktivni oblik poliartikulnog JIA sa izraženom hroničnom anemijom i povišenim inflamacijskim parametrima. Ako se korti- kosteriodi primenjuju neophodno je pažljivo praćenje bolesnika i racionalno smanjenje doza kada se kliničko stanje bolesnika poboljša. Dugotrajno davanje više dnevnih doza neumitno vodi ka razvoju Kušingovog sindroma i drugih brojnih komplikacija.
Primena metilprednizolona u visokim, „pulsnim” dozama (lg/l,73m2) je ponekad neophodna za kontrolnu aktivne bolesti kod soJIA. Prednizon se primenjuje (doza od 1 do 2 mg/kg TM) pokušajem postepenog smanjenja ovih doza na minimalnu imuno- supresivnu dozu (0,3-0,5 mg/kg TM) u toku narednih meseci. U cilju smanjenja učestalosti neželjenih efekata, prednizon se prime- njuje u pojedinačnoj jutarnjoj dozi. Intraartikularna primena korti- kosteroida je indikovana kod bolesnika koji imaju aktivan artritis jednog do tri zgbba.
Lekovi druge linije koji se koriste u lečenju JIA su antimalarici (hidroksihforokvin) ili sulfasalazin. Primena metotreksata u imuno- supresivnim dozama od 10 do 15 mg/m2 jednom nedeljno u poslednje dve decenije je značajan napredak u terapiji JIA, naročito poliartritisa.
Biobška terapija se zasniva na primeni humanizovanih monoklonskih antitela, usmerenih protiv citokina ili citokinskih receptora i rezervisana je za bolesnike bez adekvatnog odgovora na standardnu medikamentoznu terapiju. Etanercept je rekombinantni fuzioni protein koji se sastoji od dva lanca koji sa anabgni sa ljudskim TNF- receptorom i koji su povezani sa Fc [konstantni región) ljudskog IgGl molekula. Etanercept je efikasan u terapiji poliartikulamog JIA, sa značajnom bbkadom dejstava TNF, ali je kod sistemskog oblika JIA ova terapija manje uspešna. Primena rekombinantnog humanizovanog monoklonskog antitela protiv IL-6 receptora (MRA) je u preliminarnim studijama pokazala efikasnost kod sistemskog JIA. Antagonist receptora IL-1 predstavlja značajnu novost u biobškoj terapiji bolesnika sa teškim oblikom sistemskog JIA bez odgovora na druge oblike terapije. Talidomid je imunomodulatomi lek čije je osnovno dej- stvo smanjenje sinteze IL-ip, IL-6 i nuklearnog faktora-Kf} i ima potencijal u lečenju sistemskog oblika JIA.
Fizikalna terapija i rehabilitacija, redovne oftalmobške kontrole, praćenje rasta i razvoja, hirurška korekcija deformiteta, kao i rad socijalnog radnika i psihobga, od izuzetnog su značaja kod dece sa JIA Oko 40% bolesnika sa početkom JIA u detmjstvu ima tegobe i tokom odrasbg doba. Zbog ove činjenice značajno je rano lečenje JIA sa pokušajem sprečavanja trajnih deformiteta zgbbova i nastanka invaliditeta.