SISTEMSKI OBLIK JUVENILNOG IDIOPATSKOG ARTRITISA
Sistemski oblik JIA je oboljenje nepoznate etiotogije. Od ostalih oblika JIA ovaj oblik značajno se razlikuje u etiopatogenezi, kliničkoj slici, komplikacijama i prognozi. SoJIA je redak i sreće se kod 10 do 15% od svih obolelih od JIA. Učestabst ovog oblika je podjednaka kod dečaka i devojčica, što ga razlikuje od oligoartritisa i poliartritisa koji se pojavljuju sa većom učestabšću kod ženskog pola u odnosu 3:1.
Etiobgija JIA je nepoznata. Genetski, ovaj oblik artritisa odlikuje slaba povezanost sa pojedinim alelskim varijantma (polimorfizmi) gena glavnog kompleksa tkivne histokompatibilnosti (GHK) klase II. Nasuprot tome, drugi oblici, a naročito oligoartritis, snažno su povezani sa određenim polimorñzmima gena koje kodira GHK (npr. HLA-DR). Kod soJIA je dokazana slaba genetska povezanost sa polimorñzmima gena koji kodiraju citokine ili hemokine, kao što su TNF-a, interleukin-6 (IL-6) i faktor inhibicije migracije makrofaga (MIF).
SoJIA odlikuje sistemska inflamacija povezana sa povećanom produkcijom proinflamatornog interleukina-1 beta (IL-10). Na slici 1. prikazano je sistemsko dejstvo IL-lp na različita tkiva i organe. Poremećaj regulacije i gubitak genetske kontrole produkcije ovog citokina ima za posledicu povećanu sekreciju IL-1J3, IL-6 i razvoj sistemskih manifestacija kao što su temperatura, ospa, organomegalija ili leukocitoza.
Povišena telesna temperatura je dominatni simptom, intermitentnog je tipa sa naglim skokovima (> 41°C) jednom do dva puta tokom Jednog dana i epizodoma koje traju nekoliko sati (l-3h). Ospa je karakteristična, makulozna, bledocrvena ili ružičasta, migratornog tipa, pojavljuje se u febrilnosti i najlešće je lokalizovana na ekstenzornim stranama ekstremiteta i trupu.
Hepatosplenomegalija ili splenomegalija su prisutne samo kod jedne trećine bolesnika sa JIA i označavaju aktivaciju retikuloendotelnog sistema. Limfadenopatija je samo ponekad izražena. Serozitis se najčešće ispoljava kao perikarditis sa umerenim peri- kardnim izlivom, a retko je ispoljen pleuritis. Bol u trbuhu koji može da podseća na „akutni abdomen” nastaje usled peritonitisa ili mezenterijalnog limfadenitisa, Artritis kod bolesnika sa soJIA ne mora biti ispoljen u samom početku bolesti u vreme kada dominiraju sistemski znaci. Ponekad je pojava artritisa odbžena, čak i nekoliko nede- lja. Artralgije su na početku bolesti povremeno prisutne. Roditelji navode da je u toku febrilne epizode dete „bolno” i ne dozvoljava ni pasivno pomeranje ekstremeteia ili trupa. Artritis cervikalne kičme je tipičan znak kod JIA.
Značajni laboratorijski nalazi su leukocitoza sa neutrofilijom, trombocitoza i anemija, kao i značajan porast serumskih koncentracija reaktanata akutne faze zapaljenja.
Klinički tok u kasnijim stadijumima JIA je varijabilan. Sistemske manifestacije postepeno postaju blaže ispoljene, najčešće tokom nekoliko meseci trajanja bolesti. Međutim, i posle nekoliko godina od početka moguća je pojava egzacerbacija sa pojavom febrilnog sindroma, ospe i/ili artritisa. Oko 25% bolesnika sa pridruženim oligoartitisom (do 4 zgloba) se najčešće potpuno oporavi. Nasuprot tome, kod drugih 25% bolesnika bolest je progresivna, sa zahvatanjem sve većeg broja zgbbova (poliartikularni artritis) sa lošijom prognozom.
