Nesfingolipidne lipidoze Wolman
Nesfingolipidne lipidoze Wolman Nastaje zbog deficita lizozomskog enzima kisele lipaze (odgovorna za hidrolizu holesterol-estara i triglicerida) i taloženja holes- terola i holesterol-estara u...
Nesfingolipidne lipidoze Wolman Nastaje zbog deficita lizozomskog enzima kisele lipaze (odgovorna za hidrolizu holesterol-estara i triglicerida) i taloženja holes- terola i holesterol-estara u...
Diseminovana ceramidoza M. Farber (Farberova bolest) Nastaje zbog deficita enzima ceramidaze (koji odvaja masnu kiselinu od sfingozina) i taloženja ceramida u različitim...
M. Sandhoff (Sendhofova bolest) Nastaje zbog deficita enzima heksozaminidaze A i B (oba izoen- zima) i nagomilavanja gangliozida GM2 u neuronima CNS-a, ali...
M. Tay-Sachs (Tej Sašova bolest) Nekada se zvala "kongenitalna amaurotska idiotija". Nastaje zbog deficita enzima ?-heksozaminidaze (izoenzim A) i nagomila- vanja gangliozida...
M. Niemann-Pick Nastaje zbog deficita enzima sfingomijelinaze i nagomilavanja sfingomijelina i holesterola u slezini, jetri, kostnoj srži i mozgu. Postoji više genetski...
Sulfatidna lipidoza ( mtahromatska leukodistrofîja) Nastaje usled deficita enzima arilsulfataze A (cerebrozid-sulfatidaze) i taloženja cerebrozid-sulfatida u beloj masi CNS-a i mijelin- skom omotaču...
M. Fabry (Fabrijeva bolest) Nastaje zbog deficita enzima a-galaktozidaze (ceramid-trihek- sozidaze) i nagomilavanja ceramid-triheksozida u endotelnim i glatkim mišićnim ćelijama krvnih sudova celog...
M. Krabbe Označava se i kao "lipidoza sa globoidnim ćelijama". Nastaje zbog deficita enzima galaktocerebrozidaze i taloženja galaktocere- brozida u beloj masi...
Cerebrozidoze Nastaje zbog deficita enzima glukocerebrozidoze i taloženja glukocerebrozida u ćelijama retikuloendotelnog sistema (RES). Javlja se u tri oblika: Adultni (hroničnij oblik)...
Lipidoze To su nasledne bolesti koje nastaju zbog poremećaja u razgradnji određenih lipida, pri čemu se nerazgrađeni ili delimično razgrađeni...