Melanoma malignum uveae (sudovnjače)
Maligni melanom uvee je najčešći primarni maligni intraokularni tumor kod odraslih. Realna incidenca u našim uslovima proce-njuje se na oko 7 novih slučajeva na 1.000.000 stanovnika godišnje. Tumor je izuzetno redak kod dece i kod sasvim mladih. Može da se javi na bilo kom delu uvee – na dužici, cilijarnom telu ili horoidei, a uznapredovali tumor može da zahvata i više delova sudovne opne.
Melanomi dužice se po pravilu otkrivaju ranije i hirurški mogu relativno lako da se uklone jer je dužica dostupna i pregledu i tretmanu, ali nezavisno od toga, melanomi dužice su najčešće sporijeg toka i manjeg malignog potencijala, pa je prognoza bolesti bolja u odnosu na druge delove uvee. Melanomi cilijarnog tela nisu
retki, kasno se dijagnostiku-ju i uvek imaju ozbiljnu prognozu. Melanomi horoidee su najčešći Subjektivne tegobe, objektivni znaci bolesti, pa i vreme dijagnostikovanja u najvećoj meri zavise od lokalizacije i od načina rasta tumora. Većina bolesnika se prvo požali na smetnje u vidu. Dok ne zasmeta vidu, intraokularni melanom se razvija praktično asimptomatski. Izvestan broj melanoma otkriva se slučajno u ranom stadijumu prilikom pažljivog oftalmoskopskog pregleda učinjenog iz drugih razloga.
Maligni melanom uvee razvija se iz prethodno postojeće melanotične promené (nevus dužice, nevus horoidee, okularna melanocitoza…) ili de novo, na mestu na kome prethodno nije bilo nikakvih promena. Nevusi horoidee su veoma česti..
U spontanom toku (nelečen) melanom uvee raste, najčešće lagano, širi se per continuitatem i zauzima sve veći deo prostora unutar oka ntraokularnog tumora ubrzo uzrokuje povišenje intraokularnog pritiska (glaucoma secundarium) bilo usled direktnog pritiska tumora na sočivo i dužicu sa posledičnom obliteracijom ugla prednje komore, bilo zatrpavanjem komornog ugla krvlju, fragmentima tumora ili detritusom, bilo direktnim urastanjem tumora u strukture ugla. Maligni tumor može da luči vazoproliferativne supstance, pa čestu pojavu neova-skularizacije dužice u oku sa melanomom uvee, koja u daljem toku dovodi i do neovaskularnog glaukoma, u najvećoj meri treba pripisati biohemijskoj aktivnosti tumora (a ne hipoksiji retine, kao u svim drugim slučajevima). Maligni melanom uvee raste infiltrativ-no i lako se širi zahvatajući susedne strukture: kod tumora prednje uvee – koren dužice, ugao prednje komore, Šlemov kanal i skleru na limbusu; kod tumora cilijarnog tela i horoidee – retinu koja ga pokriva, skleru (direktnom invazijom lamela sklere ili duž probojnih krvnih sudova i nerava) i papilu i vidni živac. Prodor tumora u susedne strukture, posebno – u skleru ili kroz skleru, veoma je čest u našim uslovima . Prodor tumora van oka je nepoželjan, uvek dodano ugrožava bolesnika, otežava lečenje i nosi lošiju prognozu. Osim per continuitatem, maligni melanom uvee se vrlo spremno širi hematogeno u udaljene organe i tkiva, pre svega u jetru i pluća. Klinički tok sistemske bolesti je nepredvidljiv, rana diseminacija je moguća i po svoj prilici je češća nego što mislimo, a nenadano aktiviranje bolesti posle uklanjanja primarnog tumora i prividnog izlečenja i nagla pojava udaljenih metastaza moguća je i posle dugog niza godina.
Slika 24. Meianoma malignum choroideae. Makroskopski nalaz na preseku enukleisane očne jabučice. Tumor je neravnomerno pigmentovan,mrežnjača je delim-ično odlubijena, a karakterističan pečurkast oblik nastaje posle probijanja Bruch-ove membrane, kada tumor dobija dosta slobodnog prostora za dalji rast.
volumen tumora, klinički i histološki pokazatelji malignog potencijala (ćelijski tip, brzina rasta), lokalizacija tumora na uvei i postojanje prodora van oka.
Za uspešno lečenje malignog melanoma uvee od ključnog je značaja otkrivanje bolesti u ranom stadijumu. Danas nam na raspolaganju stoji više terapijskih mogućnosti. Melanome prednje uvee (dužica i cilijarno telo) umerenih dimenzija treba ukloniti hirurški (iridocvclectomia). Rezultati ovakvog lečenja su veoma dobri. Terapija izbora za većinu melanoma horoidee danas je zračna terapija: za tumore male debljine (do 5mm) treba se osloniti na kontaktnu zračnu terapiju (pločice prevučene radioaktivnim rute-nijumom ili jodom), dok voluminoznije tumore zračimo usmere-nim snopom protona visoke energije. Maligni melanom je poznat kao radiorezistentan tumor i konvencionalna zračna terapija dozama koje bolesnik može da podnese – bila je nedovoljna i nije davala dobre rezultate. I kontaktnom zračnom terapijom ((3 ili y zraci) i protonskom terapijom (teške čestice visoke energije) moguće je ozračiti melanom izuzetno visokim dozama, uz maksimalnu poštedu okolnih osetljivih tkiva, pa se na ovaj način najčešće postiže veoma dobra lokalna kontrola tumora. Sasvim male tumore moguće je uništiti i transpupilarnom termoterapijom. Hirurško uklanjanje obolele očne jabučice danas je rezervisano za slučajeve kada je oko izgubljeno i kada procenimo da uspešno lečenje drugim meto-dima nije moguće. Melanom uvee sa prodorom van oka treba ukloniti najširom mogućom hirurškom intervencijom (exenteratio orbitae). Na dodatno postoperativno zračenje konvencionalnim metodima ne treba mnogo računati, a još uvek ne raspolažemo ni dejstvenom kombinacijom citostatika za sistemsku primenu, tako da je diseminirani melanom i danas neizlečiv. Pritom, ne treba smetnuti s uma da je maligni melanom uvee posebna bolest, po mnogo čemu različita od melanoma kože, sluznica i nekih drugih tkiva ili organa, u celini značajno sporijeg toka i povoljnije prognoze i sa dobrim mogućnostima za lečenje u ranim stadijumima bolesti.