Pierre Robinov (Pjer Robenov) sindrom
Pierre-Robinov sindrom obuhvata hipoplaziju mandibule, makroglosiju i obično udružen rascep nepca. Ovo oboljenje je simptomatsko od samog rođenja, a simptomi se manifestuju teškoćama pri disanju i otežanim hranjenjem. Ovi simptomi su uzrokovani nesrazmerno velikim jezikom u odnosu na mandibulu koja je hipoplazična i nerazvi-jenošću intrističkih mišića jezika. Opstrukcija farinksa jezikom može biti fatalna.
Tokom rasta glosoptoza ima tendenciju da se smanji, što dovodi do postepenog smanjenja teškoća pri disanju i hranjenju. Obično ovi problemi nestaju u uzrastu od 2-3 meseca, mada su opisani slučajevi kada je došlo do fatalne sufokacije u momentu kada se činilo da su svi respiratorni problemi nestali.
Tbrapija može biti konzervativna i operativna. Ukoliko se odlučimo za prvu, preporučuje se hranjenje deteta u uspravnom položaju i nega u položaju potrbuške, kao i ekstenzija glave i vrata različitim pomagalima. Operativno lečenje je najčešće fiksiranje jezika za prednju stranu alveolarnog grebena (Duhamelova operacija). Kao krajnja mera, može se uraditi traheostomija i gastrostomija radi omogućavanja disanja i nesmetanog hranjenja.
