SINDROM DEFICIJENCUE ABDOMINALNE MUSKULATURE (PRUNE BELLY SYNDROMA)
Sindrom “suve šljive” je vrlo retka anomalija koju karakteriše:
- Deficijencija (hipoplazija) abdominalne muskulature različitog stepena, tako da izgled trbuha asocira na suvu šljivu. Trbuh je prilično veliki, zid mlitav, bez mišićnog tonusa. Koža je “zgužvana”.
- Najozbiljniji aspekt ovog sindroma su dodatne abnormalnosti urogenitalnog sistema (megacystis, megaureter i hydronephrosis). Nevolja je što su ove dilatacije posledica deficijencije glatkih mišića i zastoja u razvoju. Zbog toga, iskustva u lečenju dilatacija kod opstruktivnih uropatija ne daju ovde iste rezultate. Može postojati i vezikoureterni refluks i stenoza meatusa.
3. Uobičajeno postoji bilateralni kriptorhizam.
Uglavnom se javlja u dečaka.
Dijagnozne procedure: odmah uraditi ultrazvučni pregled bubrega, koji će pokazati da li je parenhim normalan, displazičan ili cističan. Od rođenja je obavezan monitoring uree, kreatinina i elektrolita, koji će takođe pokazivati stepen displazije bubrega. I VP, MCUG i scintigrafiju bubrega raditi tek posle nekoliko dana života, uz sve principe asepse i uz antibiotsku profilaksu.
Cilj kirurškog tečenja je prezervacija renalnog parenhima. Mnogi umiru u renalnoj insuficijenciji, kada su samo nekoliko godina stari. Korzet je često od pomoći insuficijentnoj abdominalnoj muskulaturi.
Prognoza zayisi od funkcionalnog statusa urinarnog trakta i udruženih anomalija na gastrointestinalnom, muskuloskeletnom i kardiovaskularnom sistemu.
