Epispadija (nepravilan otvor uretre)

Epispadija označava fenomen dorzalnog defekta uretre čiji se meatus otvara na potezu od vrata bešike do različitih nivoa dorzuma penisa. Rede se sreće izolovano, a češće u okviru epispadija – ekstrofija kompleksa. Izuzetno retko udružena je sa uretralnim duplicitetom.

Embriologija. Epispadija se ne može smatrati fenomenom prekida embrional­nog razvoja već abnormalnim embrionalnim rezultatom. Tokom normalne embrio-geneze plod nejprolazikroz fazu komunikacije kloake i amnionske duplje. Normalno one su odvojene kldakalnom membranom koja nastaje spajanjem endodermalnog i ektodermalnog lista u 4. nedelji gestacije. U isto vjerne diferencira se parna tvore­vina genitalne kvržice bočno od cefalične granice kloakalne membrane da bi se iste u 5. nedelji gestacije fuzionisale u srednjoj liniji cefalične granice kloakalne mem­brane. Intenzivni rast infraumbilikalnog dela trbušnog zida potiskuje genitalne tuberkule distalno. Ubrzo i formiranje urogenitalnog septuma odvaja urogenitalni sinus ispred rektuma. Rupturom zaostatka urogenitalne membrane stvara se epispa-dična komunikacija urogenitalnog dela kloake i amnionske duplje.

Klasifikacija:

Epispadija (izolovano)

a.  muška — glandijalna, penilna, subsimfizijalna

b.  ženska – bifidni klitoris, subsimfizijalna

II.   Epispadija sa eksgpfijom mokraćne bešike

III.   Epispadijai sa uretralnom duplikacijom.

Nije opisana porodična zastupljenost oboljenja, ali se epispadija javlja kao fenotipska prezentacija mnogih sindroma hromozomskih aberacija. Klinički je pored ektopije uretralnog meatusa za oba pola karakteristična redukcija prepubičnog mas­nog jastučeta. Kod blažih formi postoji srazmerah stepen separacije pubičnih kostiju, dpk kod težih formi postoji prava dijastaza. OvojmoJ^jek^akteristični izgled penisa, koja uz dorzalnu fibroznu hordu rezultuje izraženom dorzalnom kurvaturom. Zbog separacije pubičnih kostiju krura penisa ^široko odvojena usled pripoja na separisanim pubičnim kostima, tako da se spajaju na srednjoj liniji mnogo distal-nije i pozadi formirajući zdepast skraćen_penis. Ponekad su i krura konkavna dorzalno i/ili potpuno odvojena upotpunjujući patoanatomski kontekst dorzalne kurvature. Prepucijum nedostaje dorzalno, ali je ventralno sačuvan.

U ženske epispadije klitoris je obično bifidan, a uretra nedostaje ili je veoma kratka. Labia minora polaze od lateralnih strana bifidnog klitorisa unazad, kratke su zbog anteriorne dispozicije introitusa. Unutrašnje genitalne strukture su normalne.

Radiološka i druga ispitivanja pokazuju neznatnu incidencu pridruženih uro-genitalnih anomalija. Izuzetak je VUR koji se javlja u oko 10% kontinentnih i čak 40% inkontinentnih epispadija. Premaligni potencijal bešične sluznice kod epispa­dija je neznatan.

Značajni su podaci o eventualnoj prenatalnoj izloženosti potencijalnim eti-ološkim faktorima (radijacija, lekovi, virusna oboljenja), kao i podaci o izgledu penisa u toku erekcije i stepenu kontinentnosti. Obaveza je odrediti kariotip, naročito kada klinički pol nije jasno diferenciran. Neophodni su podaci o izgledu penisa u toku erekcije i stepenu kontinentnosti.

Radiološka ispitivanja uključuju IVU i MCUG radi evaulacije statusa gornjeg urotrakta, prisustva VUR-a, kapaciteta mokraćne bešike i stanja bešičnog vrata. U dece koja ostanu inkontinentna i u 3-4. godini indikovano je urodinamsko ispiti­vanje. Definitivni uvid u kapacitet i kontraktilnost bešike, funkcionalnu dužinu i rezistenciju uretre, nužan je pre hirurških rekonstruktivnih procedura.

Hirurško lečenje.; –                                                                                             –

Hirurška korekcija epispadije mora biti individualno kreirana i koncipirana shodno stepenu defekta, polu i stepenu urinarne kontrole. Kod najtežih slučajeva -subsimflzijalne pozicije meatusa, izražene dorzalne horde i urinarne inkontinencije, obično se preduzima etapno zbrinjavanje.

I          akt – elongacija penisa i uretralne trake, i eliminacija horde. Optimalno vreme je po navršenoj 1. godini – postignut je izvestan stepen rasta genitalnih organa (može se selektivno potencirati lokalnom aplikacijom hormonskih preparata preo-perativno).

II       akt – rekonstrukcija uretre. Kod izolovane epispadije u prvom aktu se obavljaju obe etape.

III     akt – rekonstrukcija i suspenzija vrata bešike sa antirefluks operacijom ili eventualnom augmentacionom cistoplastikom. Optimalno vreme za intervenciju je oko 3-4. godine, a indikacije su: kapacitet bešike veći od 50 ml, odsustvo zapaljenja i bilo kakvog nagoveštaja kontinencije. Reimplantacija uretera se preduzima u istom aktu bilo radi korekcije VUR-a ili radi dobijanja prostora za rekonstrukciju vezikal-nog vrata. Ukoliko kapacitet bešike ostane ispod 50 ml, treba razmotriti mogućnost augmentacije pogodnim crevnim segmentom. Neefikasnost rekonstrukcije vrata bešike može biti prevazidena naknadnim operacijama, teflonskim injekcijama, arte-ficijelnim sfinkterom.