Nedostatak ili agenezija vagine (Syndroma Meyer – Rokitansky
Kompletan nedostatak ili agenezija vagine je rezultat aplazije uterovaginalnog kanala ili vaginalne ploče. Kompletna agenezija može biti uzrokovana regresijom kompletnog Müllerovog sistema u nedostatku “Müllerove inhibitorne cupstance” koja se luči u testisima, kao kod pacijenata sa muškim pseudohermafroditizmom uzrokovanim poremećajem androgenih receptora. Spoljašnje genitalije i ovarijumi postoje i normalno su razvijeni (nisu poreklom od Müllerovih kanala). Uterus je obično rudimentiran ili nedostaje, a jajovodi ne moraju biti prisutni. Veliki je procenat udruženih uroloških anomalija (agenezija i ektopija bubrega, duplikacije urétera, ureterocele).
Pacijentkinje se uglavnom javljaju lekaru zbog primarne amenoreje ili dis-menoreje (slučajevi kod kojih postoji uterus). Dijagnoza se uz klinički pregled potvrđuje ultrazvukom, kompjuterizovanom tomografijom i laparoskopijom. Terapija je hirurška – formiranje vagine (u slučaju postojanja uterusa, vaginu bi trebalo formirati pre menarhe).
