Infantilna policistična bolest bubrega
To je najčešće genetski determinisano cistično oboljenje bubrega u detinjstvu, a nasleđuje se autozomno recesivno. Javlja se u 1:10 000 živorođene dece. Klinički je karakteristična bilateralna, glatka, jasno ograničena masa koja zadržava oblik bubrega i koja je 12—16 puta veća od normalnih.
Diferencijalna dijagnoza: Treba misliti na hidronefrozu (sa ili bez hidrouretera), malignitete bubrega (Wilmsov tumor, mezoblastični nefrom) i trom-bozu renalne vene. IVU u bebe sa infantilnim policističnim bubrezima ima karakterističnu sliku “sunčevog sjaja” ili pojavu kontrasta u vidu linija. Bubrezi ne mogu da >e vizualizuju urografski bez mikcione cistografije, ultrazvuka, izotopskih ispitivanja, determinacije vanilmandelične kiseline, ispitivanja koagulacije ili arteriogra-ije renalne arterije. Retko je moguće preživljavanje drugog meseca.
Histopatologija: Subkapsularni prostor je u malim cistama, koje su fuziformno iilatirane kolekcije duktusa i tubula. Svi pacijenti imaju i abnormalnosti na jetri, isled proliferacije i dilatacije žučnih puteva i periportalne fibroze, bez makroskop-:kih cista.
Šansa ovih pacijenata je u dijalizi i transplantaciji bubrega. Izuzetno retko itradaju od komplikacija ciroze, stoje karakteristično za pacijente na dijalizi ili posle ransplantacije.
