Adultna policistična bolest bubrega
Ova bolest je mnogo češća forma; 1:1250 novorođenih i čini 10% svih termi-alnih bubrežnih insuficijencija. Tipična je klinička pojava oboljenja posle 40 g. Oko 0% pacijenata ima i cističnu jetru, ali ciroza nije viđena. Nasleđuje se autosomno lominantno.
Multilokularne ciste bubrega (Cystis renis multilocularis, Ren multicisticus)
Policistični nefroblastom, benigni multilokularni cistični nefrom, fokalni ili parijetalni policistični bubreg, limfangioma i cistadenoma su ranije korišćeni termini za ovu bolest, što je unosilo konfuziju. Najčešće se javlja u dečaka ili žena u odrasloj dobi. Nema familijarne opterećenosti. Obično je zahvaćena jedna strana.
Ispoljavaju se kao abdominalna ili lumbalna masa, često asimptomatski. Kod više od polovine pacijenata javlja se pre četvrte godine. IVU otkriva unilateralnu renalnu masu na polu koja deformiše kolektorni sistem. Renalna angiografija pokazuje avaskularnu, jasno ograničenu masu. Tumorske mase su okolo, inkapsulirane i neinfiltrativne, deformišu i dislociraju normalno renalno tkivo. Ciste su obložene kuboidnim epitelijalnim ćelijama, često je cista u cisti. Za definitivnu dijagnozu neophodna je eksploracija obolelog bubrega. Preporučuje se najčešće nefrektomija ili enukleacija (ako je izvodljiva).
