Atrezija vagine (atresio vaginae)

Blaža forma manifestuje se kao imperforacija himena ili kao niski trans­verzalni septum. Prava vaginalna atrezija, odnosno agenezija može biti kompletna, proksimalna i distalna.

Kompletna agenezija može biti uzrokovana regresijom kompletnog Müllero­vog sistema u nedostatku “Müllerove inhibitorne substance” koja se luči u testisima, kao kod pacijenata sa muškim pseudohermafroditizmom uzrokovanim poremećajem androgenih receptora. Kada je kompletna atrezija vagine, uzrokovana nekim mezen-himnim poremećajem, onda izostaje spajanje Müllerovih kanala sa urogenitalnim sinusom. Postoje normalni jajnici i jajovodi, a uterus je postavljen visoko, rudimen­tiran je i dvorog.

Proksimalna atrezija vagine nastaje kao posledica nekompletne fuzije Mülle­rovih kanala, koji ne formiraju Müllerov tuberkul, i defekt je u nivou cerviksa. Distalna vaginalna atrezija nastaje kao posledica poremećaja razvoja sinovijalnog pupoljka.

Kod atrezije vagine postoji normalan ženski kariotip – 46 XX. Još u detinjstvu nastaje hidrokolpos i/ili hidrometrokolpos ako se vagina ili vagina i uterus ispune mucinoznim sekretom iz sopstvenih žlezda koji se luči pod uticajem estrogena. U periodu menarhe atrezija se može manifestovati dramatičnom kliničkom slikom hematometrokolposa. Kod distalne atrezije tegobe imaju cikličan karakter koji koreliše sa menstrualnim ciklusom. Dijagnostička metoda izbora kod sumnje na atreziju je ultrazvuk. IVU upotpunjuje dijagnozu prezentacijom stanja urotrakta, eventualnih udruženih anomalija ili morfološke kompromitacije od strane uvećane vagine i uterusa. Takođe se mogu otkriti i anomalije kičmenog stuba. Često je neophodna laparotomija radi drenaže, te radi mobilizacije vagine za predstojeću plastiku. Imperforirani himen ili niska transverzalna pregrada se lako rešavaju perinealnim pristupom. Prave atrezije se koriguju plastikom vagine. Tom prilikom treba nastojati da se introitus inkorporira u neovaginu. Pri tom je introitus relativno plitak (ne dublji od 5 cm), ali je prema nekim autorima dovoljno sprovesti program kontinuirane dilatacije.

U formiranju neovagine tehnikom Mclndoe koriste se kožni režnjevi, dok neki autori preporučuju korišćenje segmenta debelog creva. Kod nekih formi sa ekstrem­nom dilatacijom u smislu postojanja hematokolposa pokušava se formiranje tubula-rizovanih režnjeva koji se izvlače na perineum.

Malformacija vagine u okviru urogenitalnog sinusa sastoji se u inkompletnoj separaciji vagine i uretre koji se u introitusu otvaraju zajedničkim otvorom. Korek­cija prvenstveno zavisi od toga da li je dete inkontinentno ili ne.