Pseudoxanthoma elasticum

Pseudoxanthoma elasticum je takođe multi­sistemsko oboljenje koje prvenstveno zahvata elastična vlakna, a karakterise se promenama na koži, očima i krvnim sudovima.

Oboljenje je nasledno, auto-zomalno-dominantno ili autozomano-recesivno. Osnovni poremećaj je u elastičnim vlaknima, mada mogu biti oštećena i kolagena vlakna i osnovna sup­stancija, kako u koži, tako i u ostalim organima. Opi­suju se četiri tipa oboljenja.

Klinička slika

Karakteristične promené se javljaju u drugoj deceniji života.

Koža. Predilekciona mesta su lice, bočne stra­ne vrata i veliki pregibi. Koža je na tim mestima Žućkasta, mlitava i neelastična. Neravna je i s izraženim folikularnim otvorima, tako da pod-seća na kokošiju kožu.

Oči Na fundusu ispod krvnih sudova, nalaze se linearne trake (angioidne strije). Hemoragije i ožiljci na redni mogu dovesti do slepila.

Krvnisudovi. Usled njihovog ošteće-nja nastaju teška gastrointestinaina krvarenja, koronarna insu­fle i jencija, hipertenzija, intermitetna klaudikaci-ja, cerebralni vaskularni insulti.

Tok bolesti je progresivan, a krajnji ishod za­visi od težine kliničke slike.

Lečenje je simptomatsko.