Pseudoxanthoma elasticum
Pseudoxanthoma elasticum je takođe multisistemsko oboljenje koje prvenstveno zahvata elastična vlakna, a karakterise se promenama na koži, očima i krvnim sudovima.
Oboljenje je nasledno, auto-zomalno-dominantno ili autozomano-recesivno. Osnovni poremećaj je u elastičnim vlaknima, mada mogu biti oštećena i kolagena vlakna i osnovna supstancija, kako u koži, tako i u ostalim organima. Opisuju se četiri tipa oboljenja.
Klinička slika
Karakteristične promené se javljaju u drugoj deceniji života.
Koža. Predilekciona mesta su lice, bočne strane vrata i veliki pregibi. Koža je na tim mestima Žućkasta, mlitava i neelastična. Neravna je i s izraženim folikularnim otvorima, tako da pod-seća na kokošiju kožu.
Oči Na fundusu ispod krvnih sudova, nalaze se linearne trake (angioidne strije). Hemoragije i ožiljci na redni mogu dovesti do slepila.
Krvnisudovi. Usled njihovog ošteće-nja nastaju teška gastrointestinaina krvarenja, koronarna insufle i jencija, hipertenzija, intermitetna klaudikaci-ja, cerebralni vaskularni insulti.
Tok bolesti je progresivan, a krajnji ishod zavisi od težine kliničke slike.
Lečenje je simptomatsko.