Syndroma Ehlers-Danlos (Ehler Danlos sindrom) 

Syndroma Ehlers-Danlos (SED) je multisistemsko oboljenje kolagenih vlakana, čijom slikom dominira po­većana istegljivost kože i zglobova.

Uzrok nastanka

Dosad je opisano jedanaest različitih tipova SED. Obolje­nje je nasledno, s različitim načinom prenošenja kod različitih oboljenja. Os­novni poremećaj je u fibroblastima koji sintetišu abnormalna kolagena vlakna i ekstracelularni matriks u koži i drugim organima.

Klinička slika

Sistemsko zahvatanje kolagena dovodi do kompleksne kli­ničke slike. Različiti tipovi oboljenja se izdvajaju na osnovu biohemijskih pore­mećaja i dominantnih kliničkih simpto­ma sindroma.

Koža je somotasto-meka, hipereksten-zivna i fragilna (hematomi).

Zglobovi su istegljivi, osobito na šaka­ma, taktovima i kolenima. Česta je kifo-skolioza i dislokacija patele i kukova.

Drugi organi: hernije, divertikuli, emfizem pluća, srčani valvularni pore­mećaji, aortalna aneurizma, fragilnost krvnih sudova i očiju.

Kod lakših oblika može se voditi nor­malan život U drugim slučajevima tok oboljenja je nepovoljan, koža nad zglo­bovima postaje mlitava, zglobne pro-mene se pogoršavaju. Moguć je i letalan ishod (ruptura velikih krvnih sudova, gravidnog uterusa i si.).

Lečenje

Zaštita od povreda.