Syndroma Ehlers-Danlos (Ehler Danlos sindrom)
Syndroma Ehlers-Danlos (SED) je multisistemsko oboljenje kolagenih vlakana, čijom slikom dominira povećana istegljivost kože i zglobova.
Uzrok nastanka
Dosad je opisano jedanaest različitih tipova SED. Oboljenje je nasledno, s različitim načinom prenošenja kod različitih oboljenja. Osnovni poremećaj je u fibroblastima koji sintetišu abnormalna kolagena vlakna i ekstracelularni matriks u koži i drugim organima.
Klinička slika
Sistemsko zahvatanje kolagena dovodi do kompleksne kliničke slike. Različiti tipovi oboljenja se izdvajaju na osnovu biohemijskih poremećaja i dominantnih kliničkih simptoma sindroma.
Koža je somotasto-meka, hipereksten-zivna i fragilna (hematomi).
Zglobovi su istegljivi, osobito na šakama, taktovima i kolenima. Česta je kifo-skolioza i dislokacija patele i kukova.
Drugi organi: hernije, divertikuli, emfizem pluća, srčani valvularni poremećaji, aortalna aneurizma, fragilnost krvnih sudova i očiju.
Kod lakših oblika može se voditi normalan život U drugim slučajevima tok oboljenja je nepovoljan, koža nad zglobovima postaje mlitava, zglobne pro-mene se pogoršavaju. Moguć je i letalan ishod (ruptura velikih krvnih sudova, gravidnog uterusa i si.).
Lečenje
Zaštita od povreda.