Morbus Paget (Pedžetova bolest)
Morbus Paget (MP) – čitati: Pedžet -javlja u formi mamarnog i ekstrama-mamog oboljenja. Mamarni MP je praktično uvek pratilac karcinoma dojke, dok se kod ekstramamarnog Mb. Paget u oko 50% slučajeva histološki ne nalazi karcinom apokrine žlezde. Ekstrama-marni MP je redi nego mamarni oblik.
Klinička slika
Mamarni MP se najčešće javlja kod žena u menopauzi i to kao solitarna lezija. Izuzetno retko se dijagnos-tikuje i kod muškaraca Na areoli dojke se nalazi jasno ograničeno mrko-eritematozno polje, prekriveno sitnom krusto-skvamom. Površina može da bude erodovana, a vlaženje nije tako izraženo kao kod nekih ekcemskih procesa (v. dif. dg.). Promena se postepeno širi i može da zahvati i kožu van areole. Često dolazi do gubitka reljefa pa-pillae mammae.
Mamarni MP je skoro uvek znak ade-nokarcinoma dojke (intraduktalnog). U trenutku postavljanja dijagnoze MP, u samoj dojci može ali ne mora biti palpabilan tumefakt, i mamografija može ah i ne mora da otkrije postojanje malignog procesa. S druge strane, samo 3-5% karcinoma dojke bivaju praćeni Pagetovom bolešću. U trenutku postavljanja dijagnoze MP već mogu postojati i metastaze.
Prognoza mamarnog MP posle mas-tektomije: ako nije bilo palpabilne mase u dojci, desetogodišnje preživljavanje je 90-100%; ukoliko je postojao palpabil-ni tumor, desetogodišnje preživljavanje je 9-40%.
Ekstramamarni MP je nedovoljno razjašnjena neoplazija, a nalazi se i kod žena i kod muškaraca, u zonama u kojima postoje apokrine žlezde: vulva, skro-tum, pubis, perianalni i perinealni pre-deo. Oboljenje se i u ovom slučaju ma-nifestuje jasno ograničenim eritemom sa krusto-skvamom i vlaženjem, može postojati pruritus ili lak bol, promena se postepeno Širi.
Ekstramamarni MP je u manje od 50% slučajeva praćen karcinomom i to obično poreklom od kutanih apokrinih žlezda. Posle ekscizije, recidivi su česti.
Diferencijalna dijagnoza
Naročito je značajno razlikovati eczema mam-mae, koji je forma numularnog ekcema i koji se javlja najčešće kod mladih de-vojaka, često i bilateralno. U ekstrama-marnim lokalizacijama, diferencijalno-dij agnostički dolazi u obzir psoriasis in-versa i intertrigo.
Histologija. Da bi se postavila dijagnoza MP, neophodno je uraditi biopsiju i HP pregled. U epidermu se nalazi veliki broj krupnih, pojedinačnih, okruglih ćelija sa izraženom svetlom citopla-zmom i krupnim hiperhromatskim i ekscentrično postavljenim nukleusom. Ove ćelije, tzv. Pagetove ćelije, lako se razlikuju od okolnih keratinocita.
Smatra se da su Pagetove ćelije zapravo maligne ćelije adenokarcinoma koje pokazuju izražen epidermotropi-zam. U slučajevima koji nisu praćeni karcinomom* poreklo ovih ćelija nije dovoljno razjašnjeno.
Lečenje
Mamanii MP se leci hirurški – sprovodi se ablacija dojke. I ekstramamarni MP se Ieči hirurški, sa dubljom lokalnom ekscizijom i detaljnom histopato-loškom analizom žlezdanih struktura.
