NEUROBLASTOM kod deteta, dece, terapija, lečenje i prognoza
Neuroblastom (NB) je najčešći ekstrakranijalni solidni tumor dečjeg doba. Odlikuje se širokim spektrom kliničkih ispoljavanja i tokom u rasponu od spontanog povlačenja do brze progresije i smrtnog ishoda. Potiče od ćelija neuralnog grebena od kojih se razvijaju srž nadbubrežnih žlezda i simpatički nervni sistem. Najčešće primarne lokalizacije NB su srž nadbubrežnih žlezda i paraspinalne ganglije. Rede se tumor nalazi u zadnjem medijastinumu, maloj kar- lici i na vratu. Kod oko 5% bolesnika sa diseminovanom bolešću nije moguće otkriti primarnu lokalizaciju tumora. Ćelije NB kod više od 95% bolesnika sintetišu i luče kateholamine (epinefrin, norepinefrin i dopamin) čiji se metaboliti, vanililmandelična kiselina (VMA) i homovanilična kiselina (HVA), mogu detektovati u urinu, serumu ili tumorskom tkivu.
Klinička slika i dijagnoza. Kod bolesnika! sa najčešćom primarnom lokalizacijom tumora u abdomenu često se palpira tumorska masa, a takođe može doći do distenzije trbuha, razvoja hipertenzije zbog kompresije renalne arterije, kao i disfunkcije kolona i mokraćne bešike. Veliki abdominalni tumor ili infiltraciju jetre prati i dispneja zbog potiskivanja dijafragme. Tumor u predelu vrata često prouzrokuje stridor, disfagiju i Homerov sindrom usled lezije regionalnih simpatičkih ganglija. Iz istog razloga se ponekada javlja bledilo jedne polovine lica (znak harlekina). Tumorska masa u grudnom košu praćena je dispnejom. Encefalopatija kod dece obolele od NB nastaje zbog arterijske hipertenzije koja je izazvana kateholaminima ili zbog autoimunskog odgovora organizma na tumor. Poremećaji vida ukazuju na metastaze u orbiti i infiltraciju optičkog živca. Infiltraciju periorbitalnih tkiva prate protruzija bul- busa i periorbitalni edemi. Manje od 2% bolesnika ima parane- oplastične sindrome (sindrom opsoklonus-mioklonus-ataksija; sindrom vodene dijareje).
Srednji uzrast u vreme postavljanja dijagnoze je 22 meseca, a preko 90% obolele dece je mlađe od pet godina. Zlatni standard u postavljanju dijagnoze neuroblastoma je ispitivanje tkiva primarnog tumora ili metastaza histopatološkim i imunohistohemijskim metodama. Tumorsko tkivo služi i za određivanje genetskih markera. Za procenu stadijuma bolesti i određivanje grupe rizika neophodno je uz radiografske metode uraditi scintigrafiju skeleta (meta-jod-benzilgvanidin, MIBG;), kao i pregled kostne srži sa određivanjem kariotipa. Sa istovetnim ciljem prate se koncentracije kateholamina u urinu i biohemijski markeri u serumu (laktat-dehidrogenaza, neuron-specifična enolaza i feritin).
Stadijumi bolesti, lečenje i prognoza. Prema International Neuroblastoma Staging System – INSS, stadijum bolesti se definiše na osnovu raširenosti bolesti i operabilnosti tumora.
Lečenje i prognoza. U prvom i drugom kliničkom stadij umu dovoljna je hirurška resekcija tumora, dok se u odmaklijim stadijumima primenjuju hemio i radioterapija.
