Šta je hepatoblastom?
Hepatoblastom predstavlja najčešći tumor jetre koji se nalazi kod dece, ali je sve ukupno prilično redak. Hepatoblastom je tumor koji potiče od nerazvijenih, premordijalnih ćelija jetre. Ovi tumori su najčešće solitarni i više se nalaze u levom režnju jetre, iz nepoznatgo razloga. U pitanju je tumor sa potencijalom za metastaziranjem i najčešće se širi u pluća, ali može da se širi i u moždano tkivo. Dakle, hepatoblastomi su maligni tumori jetre kod dece.
Nije u potpunosti jasno zašto dolazi do pojave hepatoblastoma, ali se češće nalaze kod odredjenih sindrom poput Bekvit-Viedmanovog sindroma. Takodje, pacijenti koji imaju familijarnu adenomatoznu polipozu češće boluju i od hepatoblastoma. Pacijenti koji imaju Vilmsov tumor, Mekelov divertikulum, deca koja su bolovala, ili boluju od fetalnog alkoholnog sindroma, neurofibromatoze tip I, u nešto su većem riziku da razviju hepatoblastom. Izloženost virusnoj infekciji hepatitisa B i C ke veoma važan faktor u nastanku ovog tumora.
Statistički podaci pokazuju da hepatoblastom predstavlja oko 80% tumora jetre kod dece i gotovo dve trećine primarno malignih tumora ove populacije. Otprilike, javljaju se na dva deteta od milion. Deca bele puti su češće pogodjena ovim tumorom nego ostale rase, a dečaci su pogodjeni oko 2 puta češće nego devojčcice. Najčešće su pogodjena deca mladja od tri godine, ali se može dijagnostikovati i kod odraslih osoba, mada znatno redje.
Kako se manifestuje hepatoblastom?
Najveći broj slučajeva je u breme postavljanja dijagnoze bez ikakvih simptoma iznakova.
Kod svakog petog pacijenta, u vreme postavljanja dijagnoze postoje metasteze, što znači da je ovo podmukla bolest.
- moguća je pojava gubitka apetita i telesne težine
- malaksalost i slabost
- žuta prebojenost kože i sluznica
- moguća je pojava simptoma kutnog abdomnea )bolovi u trbuhu, mučnina, povraćanje, povišena telesna temperatura, groznica) ukoliko dodje do rupture tumora
- najčešće se dijagnostikuje abodminalna masa
- moguća je pojava preranog puberteta
- česte su udružene anomalije poput (otvoren duktus arteriozus, tetralogija Fallot, bilijarna atrezija, rascep usne i nepca, nerazvijenost ušnih školjki, Prader-Willy sindrom, Mekelvo divertikulum)
Kako se postavlja dijagnoza hepatoblastoma?
Anamneza sa kliničkom slikom i objektivnim pregledom je dovoljna da se postavi sumnja na postojanje tumorske promene.
Rutinski se radi ultrazvučni pregled trbuha, skener (kompjuterizovana tomografija) i nuklearna magnetna rezonanca.
Scintigrafija kostiju i pozitronska emisiona tomografija se vše ukoliko se sumnja na postojanje metastaza.
Rutinski se radi pregled krvni, sa biohemijom i enzimima jetre i alfa feto protein.
Kako se leči hepatoblastom?
U lečenju hepatoblastoma se kombinuje hirurško lečenje sa hemioterapijskim agensima (vinkristin, ciklofosfamid, doksoribucin). Pojedini autori naglašavaju da ima koristi davanje hemoterapije i pre operativnog lečanja, a sa njom se počinje otprilike dve nedelje nakon operacije
Terapija zračenjem, takodje, ima svoje mesto ulečenju ovih tumora.
Prognoza lečenja zavisi od stadijuma u kom je otkrivena bolest i od mogućnosti operativnog lečenja.
