Nedostatak XI činioca koagulacije–Hemofilija C
Hemofilija C (Syndroma Rosenthal) je autosomno recesivno nasledno oboljenje koje nastaje zbog nedostatka FXI koji učestvuje u unutrašnjen putu koagulacije. Aktivira se pod dejstvom aktiviranog FXII i vrši aktivaciju FIX.
Klinička slika
Klinička slika se ispoljava uglavnom blagim krvarenjem i, za razliku od hemofilije A i B, ne postoji stroga korelacija sa koncentracijom FXI. Spontana krvarenja i hemartroze su retke i većina bolesnika se dijagnostiku-je zbog krvarenja koja nastaju posle povrede, u toku hirurške intervencije ili menoragije.
Dijagnoza Dijagnoza se postavlja na osnovu produženog APTT, normalnog PV i direktnim merenjem FXI.
Lečenje
Za zaustavljanje krvarenja dovoljna je dnevna infuzija plazme jer je poluživot XI činioca 24 sata.
