HEREDITARNA HEMORAGIJSKA TELEANGIEKT AZIJA (RENDU -WEBER -OSLEROVA BOLEST)

Spada u grupu primarnih purpura i najčešće je hereditamo vaskulno oboljenje. Oboljevaju osobe oba pola, a prenosi se kao autosomno dominatilo oboljenje, krva­renja se javljaju sa vrlo tipičnih vaffkulnih lezija na koži i sluznicama. Promene na krvnim sudovima sastoje se od dilatiranih arteriola i kapilara koji su obloženi tankim endotelijal-nim slojem. Histološki nalaz pokazuje deficit potpornih elastičnih vlakana i to samo u dilatiranim ali ne i u normalnim krvnim sudovima. Vaskulne lezije sa kojih se mogu is-poljavati rekurentna teška krvarenja su najčešća na sluznici nosa, ali se u odraslih tipične promene mogu naći i na usnama, jeziku, licu,ezofagusu,želucu, debelom crevu.a retko u respiratornom i urinarnom traktu.

Pored jasne vaskulne abnormalnosti u nekih bolesnika mogu se naći i abnormal­nosti u koagulaciji krvi (smanjenje VIII:C činioca), fibrinolizi (niski stepen DIK) i po­remećaj trombocitnih funkcija (abnormalna agregacija i adhezivnost).

Lečenje krvarenja iz teleangjektazija je nespecifično. Kauterizacija sluznice nosa je najčešći vid lečenja, koje ima i svoje nedostatke. Terapija estrogenima može se poku­šati u odraslih osoba. Važan dijagnozni pa i terapijski problem predstavljaju rekurentna, često teška krvarenja iz gastrointestinalnogi respiratornog trakta.