Urođene trombocitopenije (sniženi trombociti) kod beba, bebe, deteta, dece, lečenje i terapija

Urođene trombocitopenije su grupa retkih, heterogenih bolesti koje se usled smanjenog stvaranja trombocita mogu ispoljiti na rođenju. Za dijagnozu su značajni pozitivna porodična anamneza, odsustvo odgovora na primenjenu terapiju za autoimunu trombo- citopeniju, snižena ili povišena vrednost srednjeg volumena trom­bocita (MPV), odsustvo alfa granula u trombocitima (sivi trombociti), kao i krvarenje koje po opsegu nije u korelaciji sa težinom trom­bocitopenije. Urođena trombocitopenija postoji kod tzv. TAR sin­droma (trombocitopenija s odsustvom radij usa), kao i kod Visko -Oldrič (Wiskott-Aldrich) sindroma. Takođe postoje oblici udruženi s mentalnom retardacijom, bubrežnom insuficijencijom i kataraktom. U lečenju bolesnika s urođenim trombocitopenijama primenjuju se dezmopresin i antifibrinolitici (epsilon-aminokapronska kiselina). Neophodna je kontrola menstrualnih krvarenja*primenom hormonske terapije. Transfuzije trombocita primenjuju se samo kada bolesnik krvari. Jedine indikacije za transplantaciju matičnih ćelija hematopoeze, u ovoj grupi bolesti su: amegakariocitna trombocitopenija i Viskot- -Oldričov