Šta je Von Willebrandova bolest?
Von Willebrandova bolest predstavlja relativno čestu, naslednu bolest kod koje postoji poremećaj normalne koagulacije (zgrušavanje krvi). Kod ove bolesti postoji poremećaj proteina u krvi koji se naziva Von Willebrandov faktor i čije su normalne vrednosti u krvi oko 10mg u jednom mililitru. Kod Von Willebrandove bolesti postoji nedostataj ovog proteina. Taj nedostatak može da bude kvantitativan, kvalitativan,ili u najtežem slučaju oba.
Gen za pomenuti protein se nalazi na kratkom kraku hromozoma broj 12 i ova bolest pokazuje naslednu predispoziciju. Von Willebrandov protein, ili faktor koagulacije VII je bitan za normalno funkcionisanje trombocita (krvne pločice).
Statistički podaci pokazuju da se ova bolest javlja kod oko 100 osoba na milion ljudi. Za njenu pojavu ne postoji rasna predilekcija, a osobe muškog i osobe ženskog pola su podjednako pogodjene. Bolest se najčešće manifestuje u detinjstvu.
Koji su simptomi i znaci Von Willebrandove bolesti?
najčešće se javljaju
- krvarenje iz nosa (epistaksa)
- modrice i hematomi
- modrice se veoma lako javljaju, često i bez traume
- kod žena mogu da se jave produžena i jača menstrualna krvarenja
- moguća je pojava produženih krvarenja nakon operativnih lečenja
- krvarenja iz digestivnih organa su moguća, ali se ne dogadjaju veoma često (povraćanje krvi, krv u stolici, crna stolica)
- mogućaje pojava krvi u mokraći (hematurija)
Kako se postavlja dijagnoza Von Willebrandove bolesti?
Anamneza sa kliničkom slikom i detaljnim objektivnim pregledom može da pomogne da se posumnja na poremećaj koagulacije.
Definitivna dijagnoza se postavlja na osnovu laboratorijskih analiza. Kako su nivoi ovog proteina različiti u toku dana u odnosu na brojne faktore, potrebno je načiniti merenje bar dva puta.
Potrebno je meriti vreme koagulacije, protrombinsko, tromboplastinsko vreme,Vf antigen i odrediti krvnu grupu (kod osoba sa nultom krvnom grupom, aktivnost pomenutog proteina je najniža).
Kako se leči Von Willebrandova bolest?
Dve smernice lečenja su ordiniranje dezmopresina (vazopresin) i transfuzija trombocita (krioprecipitat).
