Hipertrofična kardiomiopatija kod deteta, dece, lečenje i terapija

Hipertroflčna kardiomiopatija (HKM) ima veoma šaroliku kli­ničku prezentaciju, od asimptomatske do pojave iznenadne smrti (HKM je najčešći uzrok iznenadne smrti kod mladih osoba, uklju­čujući i aktivne sportiste).

Najteže forme se klinički manifestuju već kod odojčadi, sa zna­cima srčane insuficijencije (tahipneja, tahikardija, slabije uzimanje hrane i napredovanje), hipertrofijom i opstrukcijom izlaznog trak­ta obe komore. S druge strane, najveći broj starije dece sa HKM je asimptomatski u trenutku postavljanja dijagnoze, a bolest se otkri­va na osnovu šuma ili aritmije, ili prisustva HKM kod nekog od čla­nova porodice. Rede postoje dispneja, zamaranje, bolovi u grudi­ma, palpitacije, presinkope ili sinkope.

U kliničkom nalazu bolesnika sa opstruktivnim oblikom bolesti se na vrhu srca palpira dvostuki udar srca, sistolni i presistolni. Drugi ton je najčešće udvojen, a na vrhu srca se čuje III ili IV ton. Duž leve ivice sternuma se čuje sistolni ejekcioni šum, čiji intezitet zavisi od težine opstrukcije. Kod bolesnika se neopstruktivnom formom bolesti, klinički nalaz je veoma oskudan.

Prognoza bolesti je generalno dobra, sem kod opstruktivnih formi bolesti (opstrukcija izlaznog trakta leve i/ili desne komore hipertrofičnim miokardom). Kod ovih bolesnika je veća učestalost razvoja srčane insuficijencije i malignih poremećaja srčanog ritma.