Šta je Hamman Rich sindrom (akutni intersticijalni pneumonitis)?
Hamman Rich sindrom predstavlja retko, ali veoma ozbiljno oboljenje plućnog tkiva koje pogadja, inače zdrave osobe. U pitanju je bolest koja se karakteriše kao akutni intersticijalni pneumonitis (zapaljenje plućnog tkiva), ali i kao intersticijalna fibroza (nakupljanje vezivnog tkiva u plućima).
Nije u potpunosti poznato zašto dolazi do pojave ovog sindroma, ali se pretpostavlja da postoji genetska predispozicija koja deluje u sprezi sa faktorima spoljašnje sredine. Pušenje nije okidač za nastanak ovog sindroma.
Statistički podaci pokazuju da se Hamman Rich sindrom javlja oko 40, godine života i podjednako su pogodjene osobe muškog i ženskog pola. Takodje, oko 60 % pacijenata umire nakon 6 meseci od postavljanja dijagnoze i pored sve terapije, ali ako prežive, funkcija pluća se gotovo potpuno oporavlja. Prosečno preživljavanje pacijenata sa Hamman Rich sindromom je oko 5 godina.
Koji su simptomi i znaci Hamman Rich sindroma?
Najčešći simptomi Hamman Rich sindroma su
- kašalj
- povišena telesna temperatura sa groznicom
- otežano disanje (dispneja)
- gubitak apetita i telesne težine
- bolovi u zglobovima (artralgije) i bolovi u mišićima (mijalgije)
- cijanoza (plavičasta prebojenost kože)
- maljičasti prsti
dispneja progredira do nesposobnosti samostalnog disanja i potrebe za mehaničkom respiracijom
Kako se postavlja dijagnoza Hamman Rich sindroma?
Anamneza sa kliničkom slikom i objektivni pregledom u velikoj meri pomaže da se postavi sumnja na ovaj sindrom, ali je za postavljanje dijagnoza potrebno načiniti dopunske analize.
Rendgenski snimak grudnog koša u velikoj meri pomaže u postavljanju dijagnoze.
Skener (kompjuterizovana tomogrtafija) i nuklearna magnetna rezonanca mogu da se načine u paleti testova.
Laboratorijski testovi ne pomažu, ali je potrebno da se načine kako bi se isključila mogućnost infekcija, nekih autoimunih i genetskih oboljenja.
Biopsija tkiva pluća sa histopatološkom analizom predstavlja zlatni standard u postavljanju dijagnoze.
Spirometrija (tes plućne funkcije) je bitan za utvrdjivanje i praćenje funkcije pluća-
Kako se leči Hamman Rich sindrom?
Na žalost, lek ne postoji. Kortikosteoridi i citostatici se ordiniraju, ali je njohovo delovanje prilično diskutabilno.
Mora se načiniti podrška u vidu mehaničke ventilacije kod slabljenja plućne funkcije, a jedina terapijska opcija je transplantacija pluća.
