Ektopična ACTH hipersekrecija

Ovaj poremećaj je odgovoran za oko 15 do 20% svih bolesnika sa ACTH zavis­nim Cushingovim sindromom. Stvaranje ACTH iz tumora nehipofiznog porekla može da dovede do nedostaka klasič­nih karakteristika glikokortikoidnog viška (tabela XIV). Ektopični Cushingov sin­drom može da bude akutno oboljenje ko­je se može najčešće videti u bolesnika sa mikroćelijskim karcinomom pluća. Ovaj tu­mor je odgovoran za oko 50% slučajeva ovog sindroma, iako samo 0,5 do 2% bo­lesnika sa ovim tumorom ima ektopičnu

tumor najčešće nije lokalizovan. Hiperpigmentacija, hipokalemija i alkaloza su česti nalazi, kao i gubitak u telesnoj težini i anemija. Hipekorticizam brzo nastaje i ste- rodina hipersekrecija je jako izražena sa povećanjem i glikokortikoida, mineralo- kortikoida i DOC.

Dijagnoza

Postavlja se klasično, ali postoje podu­darnosti kada je reč o ektopičnoj sekreciji ACTH sa drugim tipovima Cushnigivg sin­droma.

Terapija

Izlečenje ektopičnog ACTH sindroma je moguće samo u malog broja slučajeva sa benignim tumorima. Lečenje je otežano zbog prisustva metastaza i izraženog hi- perkorticizma, pa se terapija usmerava na korigovanje stanja sa viškom steroida. Jaka hipokalemija zahteva nadoknadu kalijuma u velikim dozama i spironolakton da blokira mineralokoritkoidne efekte. Le- kovi koji blokiraju sintezu steroida (keto- konazol, metirapon, aminoglutetimid) su korisni, ali mogu da dovedu do hipokorti- cizma pa je potreban monitoring i supsti­tucija steroidima (ako je potrebno). Doza ketokonazola je 400-800 mg/dan u pode- ljenim dozama. Mitotan sporo deluje pa nije od praktične koristi, a nekada je neo­phodna bilaternalna adrenalektomija ako se hiperkorticizam ne može korigovati na drugi način