Ektopična ACTH hipersekrecija
Ovaj poremećaj je odgovoran za oko 15 do 20% svih bolesnika sa ACTH zavisnim Cushingovim sindromom. Stvaranje ACTH iz tumora nehipofiznog porekla može da dovede do nedostaka klasičnih karakteristika glikokortikoidnog viška (tabela XIV). Ektopični Cushingov sindrom može da bude akutno oboljenje koje se može najčešće videti u bolesnika sa mikroćelijskim karcinomom pluća. Ovaj tumor je odgovoran za oko 50% slučajeva ovog sindroma, iako samo 0,5 do 2% bolesnika sa ovim tumorom ima ektopičnu
tumor najčešće nije lokalizovan. Hiperpigmentacija, hipokalemija i alkaloza su česti nalazi, kao i gubitak u telesnoj težini i anemija. Hipekorticizam brzo nastaje i ste- rodina hipersekrecija je jako izražena sa povećanjem i glikokortikoida, mineralo- kortikoida i DOC.
Dijagnoza
Postavlja se klasično, ali postoje podudarnosti kada je reč o ektopičnoj sekreciji ACTH sa drugim tipovima Cushnigivg sindroma.
Terapija
Izlečenje ektopičnog ACTH sindroma je moguće samo u malog broja slučajeva sa benignim tumorima. Lečenje je otežano zbog prisustva metastaza i izraženog hi- perkorticizma, pa se terapija usmerava na korigovanje stanja sa viškom steroida. Jaka hipokalemija zahteva nadoknadu kalijuma u velikim dozama i spironolakton da blokira mineralokoritkoidne efekte. Le- kovi koji blokiraju sintezu steroida (keto- konazol, metirapon, aminoglutetimid) su korisni, ali mogu da dovedu do hipokorti- cizma pa je potreban monitoring i supstitucija steroidima (ako je potrebno). Doza ketokonazola je 400-800 mg/dan u pode- ljenim dozama. Mitotan sporo deluje pa nije od praktične koristi, a nekada je neophodna bilaternalna adrenalektomija ako se hiperkorticizam ne može korigovati na drugi način
