• O nama
  • Marketing
  • Postavljanje tekstova
  • Napomena
  • Kontakt
  • Politika privatnosti
  • Naslovna
  • Bolesti i stanja
  • Trudnoća
  • Stomatologija
  • Lekovi
  • Plastična hirurgija
No Result
View All Result
  • Naslovna
  • Bolesti i stanja
  • Trudnoća
  • Stomatologija
  • Lekovi
  • Plastična hirurgija
No Result
View All Result
Vaš internet lekar
No Result
View All Result

Vilsonova bolest (hepatolentikularna degeneracija)

Vilsonova bolest (hepatolentikularna degeneracija)

Šta je Vilsonova bolest (hepatolentikularna degeneracija)?

Vilsonova bolest spada u grupu metaboličkih poremećaja, a obeležena je poremećajem metabolizma bakra koji se nagomilava u nekim organima, pre svega u jetri i u mozgu. Bolest se naziva i hepatolentikularna degeneracija (hepar – jetra, lens – sočivo) i taj naziv govori o propadanju tkiva jetre i struktura oka.

Bolest u svom nastanku ima genetsku podlogu, odnosno radi se o autozomno recesivnom poremećaju, što znači da su potrebne dve kopije gena da vbi se bolest ispoljila . Genetsko oštećenje ima za posledicu nedostatak ceruloplazmina, molekula koja prenosi bakar u krvnoj plazmi. Usled nedostatka ceruloplazmina nemoguće je održavanje normalnog metabolizma bakra, koji se veže za serumske proteine i taloži organima, naročito u jetri i mozgu.

Statistički podaci pokazuju da se Vilsonova bolest javlja u svim etničkim grupama, a njegova učestalost je 1 osoba na 30 000 ljudi godišnje.

Koji su simptomi Vilsonove bolesti?

Poremećaj metabolizma bakra retko se javlja pre 6. godine, a kod oko polovine bolesnika ostaje bez simptoma tokom adolescencije.

Možda će vaszanimati

Ukočen vrat i glavobolja

Da li sam meteoropata

Patim od anskionznosti

Pošto bolest najjače pogađa jetru, poremećaji se mogu manifestovati kao akutni hepatitis, hronični aktivni hepatitis i ciroza jetre.

Bolest se uglavnom razvija sporo, bez jasno uočljivog akutnog početka. Prvi simptomi ne moraju da potiču od strane jetre, već i zbog oštećenja nervnog sistema.

Oštećenje nervnog sistema manifestovaće se psihičkim promenama u vidu agitiranosti, depresije, odsutnosti, zaboravnosti i mnogih drugih.

Bakar se taloži u rožnjači u vidu zeleno-žučkasnog prstena (Kajzer-Flajšerov prsten prsten).

Jetra je promenjena u vidu čvorića, a ciroza uglavnom dugo ostaje kompenzovana. Ovaj oblik bolesti u kom kliničkom slikom dominira oštećenje jetrinog parenhima, uglavnom se javlja u mladjem životnom uzrastu. Bolest se javlja kao hronični aktivni hepatitis, ili kao ciroza jetre, ali i kao fulminantni hepatitis s brzim razvojem hepatične kome, što je redak slučaj. Bakar oslobođen iz  hepatocita može uzrokovati hemolitičku anemiju (anemija koja je nastala zbog uništavanja eritrocita). Kod većine bolesnika, bolest se manifestuje postepenim razvojem ciroze sa svim karakterističnim znacima takvog tipa oštećenja jetre: povećanje jetre (hepatomegalija), povećanje slezine (splenomegalija)…

Kod svih mladjih osoba sa cirozom, pogotovo ako postoje i neurološke promene, ili ako je ciroza utvrđena kod drugih članova porodice, mora se misliti na Vilsonovu bolest.

Zbog taloženja bakra u bubrezima dolazi do aminoacidurije (izlučivanje aminiokiselina urinom), glikozurije (izlučivanje šećera urinom), urikurije i fosfaturije.

Kliničkom slikom kod zahvaćenosti mozga dominiraju simptomi rigiditet mišića, grubi tremor (trešenje ruku), smetnje u govoru, oskudna mimika, smetnje u hodu.

Osim čisto neuroloških simptoma, kod nekih se bolesnika može javiti i psihijatrijska simptomatologija

Kako se dijagnostikuje Vilsonova bolest?

Obično, anamneza sa kliničkom slikom predstavlja dovoljnu količinu podataka da se posumnja na Vilsonovu bolest. Nalaz Kajzer-Flajšerovog prstena je specifičan za ovu bolest.

Značajan je nalaz ceruloplazmina u serumu koje je obično niži od referentnih granica. Osim toga, u serumu je smanjena koncentracija bakra, a u mokraći se nalazi njegovo povećano izlučivanje.

Definitivna dijagnoza se postavlja uzimanjem biopsije jetre i evidentiranjem  sadržaja bakra u bioptatu (uzorku) jetre.

Kako se leči Vilsonova bolest?

Lečenje Vilsonove bolesti najčešće je doživotno. Poboljšanja nastaju postepeno, a najranije nakon 6 meseci. Pre svega nestaju neurološki simptomi, a kasnije mogu nastati i neki simptomi propadanja jetre.

Lek izbora kod Vilsonove bolesti je penicilinamin, koji izvlači bakar iz tkiva gde je nataložen u povećanim koncentracijama i tako pojačava njegovo izlučivanje urinom.

Svi simptomi od strane nervnog sistema kupiraju se specifičnom simptomatskom terapijom, baš kao i kod simptomi jetrenog oblika bolesti.

Kod težih oblika bolesti (prvenstveno se misli na teška oštećenja jetre), terapija izbora je transplantacija jetre.

Previous Post

Vaskularna demencija

Next Post

Vrtoglavica (vertigo)

Slični članci

Ukočen vrat i glavobolja

 Poštovani. Imam 31.god. muško. visok 188 težak 92. Nedavno sam imao problem sa vratom,ukočen zivac. zaspao sam slučajno za radnim...

Read more

Da li sam meteoropata

Imam 23 godina, i vec 4 dana se osecam lose i depresivno bez ikakvog razloga. Nemam apetit i dugo spavam,...

Read more

Patim od anskionznosti

Zdravo.Imam pitanje vec par godina bolujem od ankcioznosti. Bila sam pocela sa lecenjem.medjuti prekinula sam kad sam ostala u drugom...

Read more

Bol u plećki

Postovani, molim za pomoc . Bol u levoj plecki koji sesiri ka vratu. potiljku. Sta da uradim,koje analize. Hvala Vam. ...

Read more

Svetlost titra u uglu oka

Mladeži, fleka nakon opekotina od sunca

Poštovani, nisam sigurna da li je ovo pitanje u potpunosti vezano za oblast neurologije ali po simptomima sam zaključila da...

Read more

Imala sam ceste epilepticke napada u djedinjstv

Mladeži, fleka nakon opekotina od sunca

 Postovanje ; imala sam ceste epilepticke napada u djedinjstvu . Kada sam uradila operaciju AVm- malformacije nisam imala nikakvih problema...

Read more
Load More
Next Post
Vrtoglavica (vertigo)

Vrtoglavica (vertigo)

Leave a Reply Cancel reply

Your email address will not be published. Required fields are marked *

Aktuelno

Bolesti srca i krvnih sudova (kardiologija)

Kucanje srca u stomaku

Bolesti krvi i hematopoeznog sistema (hematologija)

Neutropenija (sniženi nivo neutrofila u krvi)

Anorhija (anorchia)
Dečje i urodjene bolesti (pedijatrija)

Anorhija (anorchia)

Mučnina (nausea)
Bolesti organa za varenje (gastroenterologija)

Mučnina (nausea)

Vesti i zanimljivosti

Zbog čega treba da uradite 5D ultrazvuk u trudnoći?

Zbog čega treba da uradite 5D ultrazvuk u trudnoći?

Štitna žlezda

Štitna žlezda

Dijabetesna periferna neuropatija

Dijabetesna periferna neuropatija

Efikasan tretman bola u grlu

Efikasan tretman bola u grlu

  • O nama
  • Marketing
  • Postavljanje tekstova
  • Napomena
  • Kontakt
  • Politika privatnosti

© 2023 Sva prava zadržana | Svi tekstovi portala simptomi.rs predstavljaju autorsko delo registrovano u Zavodu za Intelektualnu svojinu Republike Srbije. Svako neovlašćeno preuzimanje, kopiranje i presnimavanje je kažnjivo zakonom.

No Result
View All Result
  • Naslovna
  • Bolesti i stanja
  • Trudnoća
  • Stomatologija
  • Lekovi
  • Zdrava ishrana
  • Zdravi recepti
  • Hrono ishrana
  • Beba i Vi
  • Prirodno lečenje
  • Joga
  • Radiotalasno skidanje (uklanjanje) mladeza
  • Centar za zbrinjavanje i negu rana

© 2023 Sva prava zadržana | Svi tekstovi portala simptomi.rs predstavljaju autorsko delo registrovano u Zavodu za Intelektualnu svojinu Republike Srbije. Svako neovlašćeno preuzimanje, kopiranje i presnimavanje je kažnjivo zakonom.