Purpura Henoch-Schoenlein (PHS)

Purpura Henoch-Schoenlein (PHS) je sistemski vaskulitis malih krvnih su­dova, koji zahvata kožu, zglobove, gastrointestinalni trakt i bubrege.

Etiopatogeneza. Smatra se da je PHS vaskulitis posredovan imunoglobulinom A (IgA), kao odgovor na nepoznati strani ili endogeni antigen. Cirkulišući IgA makromoiekuli ili imuni kompleksi deponiju se u obolelim organima, akti-višu alternativni put komplementa, Sto dovodi do zapaljive reakcije i leukoci-toklazičnog vaskulitisa. Iako antigen ni­je poznat, u 60-75% slučajeva oboljenje prati streptokoknu infekciju gornjih res­piratornih puteva, posle latentnog peri­oda od 1-3 nedelje. Navode se i drugi uzroci

Klinička slika

Oboljenje predstavlja najčešći vaskulitis kod dece. Javlja se od 4. meseca do 89. godine života, a 75% obolelih je u uzrastu od 2-11. godina. Reumatolozi smatraju da se PHS javlja samo do 16. godine života, a dermatolo­zi ovaj izraz rezervišu za slučajeve kutanog vaskulitisa malih krvnih sudova sa IgA cirkulišućim imunim komplek­som. PHS se javlja u proleće ili zimu i u 40% slučajeva počinje blagim prodro-mima (groznica, glavobolja, artralgije).

Početak može biti akutan ili postepen. Kutane promene dominiraju kliničkom slikom. Javljaju se na nogama, rede na rukama (laktovi) i trupu, simetrične su i diseminovane. Sastoje se odpalpabilne purpure, uz koju mogu nastati petehije, ekhimoze, a rede bule i nekroza. PHS se povlači spontano za 2-4 nedelje; na koži ostaju hipeipigmentaci-ja i eventualno atrofični pžiljci. Mogu se javiti i promené na drugim organima: artralgije i artritis kolena i gležnjeva (60-84%); gastrointestinalne tegobe (35-85%) sa tupim abdominalnim bo­lom u prede lu umbilikusa, melenom i hematemezom; bubrežne manifestacije (10-60%) se javljaju u toku tri meseca posle početka bolesti, najčešće u vidu mikroskopske hematurije s proteinurijom ili bez nje, mada sumogući nefritski i nefrotski sindromi s akutnom ili hro-ničnom bubrežnom insuficijencijom. Opisuju se takođe i neurološke manifes­tacije kao i oštećenje difuzionog kapa­citeta pluća. Oboljenje recidivira kod je­dne trećine obolelih. Prognoza je dobra sem u slučajevima s težim oštećenjem bubrega. Poznati su slučajevi oporavka, čak i kod bolesnika koji su bili na hemo-dijalizi.

Laboratorijski pregledi Leukocitoza i povišena sedimentacija Er su prisu­tni, ali nespecifični. Povišeni serumski IgA. Renaina biopsija je potrebna samo kod nefrotskih i nefritskih sindroma ili naglog pogoršanja glomerularne filtra-cije. Treba uraditi ultrazvučni pregled abdomena.

Histologija: leukocitoklazični vas­kulitis. DIF: depoziti IgA u zidovima krvnih sudova.

Lečenje

Identifikacija i odstranjenje uzroka, ako je moguće. U opštem lečenju se daju nesteroidni antiinflama­torni lekovi, koji kontrolišu zglobne te­gobe, a korisni su i kod nekrotskih lezi­ja. Kortikosteroidi se preporučuju u dozi od 60-80 mg/dn, 10—15 dana. Daju se kod akutnih tegoba i gastrointestinalnih poremećaja, ali postoji opasnost maski-ranja abdominalnih simptoma. Prema nekim autorima oni ne utiču na purpuru, trajanje bolesti i učestalost recidiva. Moguće j e da imaju protektivni efekat u odnosu na bubrege, mada to nije sigur­no. Antihistaminici (H-l) se daju zbog svraba i radi smanjenja propustljivosti zida krvnih sudova. Kod recidiva posle streptokoknih infekcija daje se profilak-tički penicilin. Savetuje se odmor i leža­nje. Lokalno tečenje: kortikosteroidni kremovi i unguenta.