Tumori testisa kod deteta, dece

Tumori testisa čine oko 1% neoplazmi u dece, na sedmom mestu su po učestalosti tumora u pedijatriji. Od svih tumora testisa 2-5% se javlja u dečjem uzrastu. Najveći broj obolele dece je mlađi od 3 godine.

KLASIFIKACIJA:

Tumori germinativnog porekla:

–    tumor endodermalnog sinusa,

–    teratokarcinom,

–    hbriokarcinom, -teratom.

Tumori negerminativnog porekla:

–    sarkomi,

–    tumori intersticijalnih ćelija,

–    tumori Sertolijevih ćelija.

Tipovi i podela tumora testisa. U dece oko 75% tumora testisa je porekla germinativnog epitela, oni su najčešće maligni. Najčešći je tumor endodermalnog sinusa tj. tumor žumančane kese, a sinonimi su mu adenokarcinom prozračnih ćelija, orchioblastom, embrionalni infantilni karcinom, embrionalni karcinom. Potiče od multipotentnih germinativnih ćelija i to od ekstraembrionalnog tkiva žumančane kese, za razliku od embrionalnog karcinoma odraslih koji potiče od embrionalnih ćelija testisa. Teratomi su najčešći benigni tumori testisa, seminomi su izuzetno retki u uzrastu ispod 16 godina. Rabdomiosarkomi su najčešći među sarkomima i obično potiču od paratestikularnog tkiva.

Klinička slika. Većina dečaka sa testisnim tumorom se klinički prezentuju prisustvom bezbolnog testisnog tumefakta koji perzistira i po nekoliko meseci. Obično ne zahvataju duktus, niti kožu skrotuma. Obično je uzrast ispod 6 god., a kod tumora endodermal-nog sinusa čak ispod 3 god. Paratestikularni sarkomi se javljaju u nekoliko godina starije dece. U periodu adolescencije tumori testisa se retko viđaju, mada incidenca u poslednjim serijama studija raste. Trans iluminacija može biti nepouzdana; kod cističnog teratoma ili solidnog tumora koji koincidiraju sa hidroce-lom često je lažno pozitivna. Daljom fizikalnom evaluacijom insistirati na identi­fikaciji znakova limfogene diseminacije; pregledom regionalnih limfnih žlezda u ingvinumu, supraklavikularno i u retroperitoneumu. Pažljivom palpacijom skrotuma proveriti eventualnu infiltraciju kože skrotuma i odnos testis-tumor (da li tumor pripada testisu ili para-testikularnim formacijama).

Dijagnoza i Učenje. Radi uspostavljanja dijagnoze neophodna je egzaktna )loška dijagnoza. Kontraindikovana je punkciona ili inciziona transskrotalna šija zbog rasejavanja naročito u skrotum ako je neoplazma prisutna. Preporučuje igvinalni pristup pri kome se prethodno ligira duktus i vaskularna peteljka ili se :bede atraumatskom vaskularnom klemom na nivou abdominalnog prstena ingv-log kanala. Kod makroskopski evidentnog tumora indikovana je radikalna iectomia uz ekstirpaciju prethodno ligiranog duktusa, pratećih krvnih sudova i itualno limfadenektomiju. Kad je intraoperativno dijagnoza nesigurna, testis se ije in situ i uradi inciziona biopsija ex tempore koja će odrediti dalji tretman.

Evoluciona klasifikacija – (stejdzing). Određivanje stepena uznapredovalosti determiniše dalju terapiju, naziva se “stejdzing”. Primenjuje se internacionalni m kriterijuma za stejdzing:

Istepen(A)

-Tumor jasno odvojen od skrotuma;

–    Standardnim i specijalnim dijagnostičkim procedurama ne evidentiraju se riene u retroperitoneumu i plućima;

–    Retroperitonealnom disekcijom regionalnih limfnih žlezda negativan HP

stepen (B)

-Evidentne tumorske metastaze ispod nivoa dijafragme;

–    Nema znakova tumorske diseminacije u plućima i medijastinumu. /// stepen (C)

–    Evidentne metastaze iznad nivoa dijafragme.

Testisne neoplazme se diseminuju hematogeno i limfogeno. Tumor endoder-log sinusa nema osobinu širenja u retroperitonealne limfne žlezde pa se u slučaju \ maligniteta skoro uvek poklapaju patološki i klinički stepen razvoja. Pre-čuje se kompjuterizovana tomografija za isključivanje plućnih metastaza jer tifikuje znatno manje metastatske lezije od standardnih radiografskih metoda, fografija je tehnički problematična u uzrastu ispod 3 

Mnogi tumori porekla germinativnih ćelija luče alfa-fetoproteine i beta subje-:u humanog horiogonadotropina (AFP i HCG). Određivanje ovih supstanci u nu je od velikog značaja za dijagnozu, kliničku evaluaciju i prognozu. Nivo j i AFP je važan za procenu kliničkog stadijuma pacijenta i posle uklanjanja arnog tumora. AFP je najkorisniji biohemijski parametar kod testisnih tumora .Sreće se u 90% svih slučajeva neseminomatoznih tumora testisa, bez obzira na st. Kod normalnog fetusa ovaj hormon produkuju ćelije jetre, žumančane kese i finalnog trakta. Posle rođenja može biti stvaran u ćelijama tumora germina-)g porekla, hepatocelularnom tumoru i u regenerišućoj jetri. Normalna vrednost serumskog AFP u fetusa je 3 mg/ml. Na kraju prve godine ova vrednost pada na 20 ng/ml. Poluživot AFP iznosi 5 dana, što znači da će 25 dana po operaciji biti normalan nivo serumskog AFP ukoliko je tumor uklonjen u potpunosti.

Postoji izvesno razilaženje u proceni potrebe retroperitonealne disekcije limf­nih žlezda u cilju stejdžinga. S današnjeg aspekta, ovu proceduru treba primeniti jedino kada se kompjuterizovanim tomografskim skriningom oceni suspektna dise-minacija tumora u retroperitoneum, ili kod slučajeva gde nema evidentne plućne diseminacije, ali i posle radikalne orhijektomije perzistira povišen nivo AFP i HCG.

Oko 80% ovih tumora se otkriva u I stadijumu. Posle radikalne orhijektomije i adekvatnog kliničkog stejdžinga, dalja terapija može biti: disekcija retroperito-nealnih limfnih žlezda, hemioterapija ili iradijacija.

Disekcija retroperitonealnih limfnih žlezda tj. njena vrednost nije potpuno razjašnjena. Preporuka je da se ovaj postupak ne primenjuje za I stadijum tumora endodermalnog sinusa (embrionalnog karcinoma). Indikovana je kada je retroperito-nealna diseminacija evidentna – II stadijum. Prilična kontraverza je da li je neophodna uni ili bilateralna disekcija. Preporučljiva je unilateralna (ipsilateralna) disekcija, ukoliko nije obimniji pozitivan nalaz u žlezdama, a ako je pozitivan nalaz u ipsilateralnim žlezdama izrazit preporučljiva je bilateralna disekcija.

Deca obično veoma dobro podnose retroperitonealnu disekciju i mada postoje potencijalne opasnosti od oštećenja parasimpatičkih ganglija sa konsekventnim ve­getativnim ispadima (retrogradna ejakulacija) dosadašnja iskustva pokazuju odsus­tvo ozbiljnijih komplikacija. Pristupi su: medijalna, pararektusna ili transverzalna laparotomija.

Radijaciona terapija: Nije indikovana kod I stadijuma “embrionalnog karci­noma”, imajući u vidu neizbežne negativne posledice radijacione terapije na rast i razvoj mladog organizma. Kod njih samo radikalna orhijektomija daje šansu preži­vljavanja u preko 90% . Kod II stadijuma nije potrebna iradijacija retroperitonuma, ako je rezultat retroperitonealne disekcije dobar. Kod plućne diseminacije – III stadijum, iradijacija s hemioterapijom je apsolutno indikovana.

Hemioterapija. U I stadijumu je opravdana samo ako se histološki potvrdi vaskularna invazija. Druga grupa autora se zalaže za rutinsku primenu hemioterapije kod “embrionalnog karcinoma” bez obzira na stadijum. Za II i III stepen preporučuju se mnogo agresivniji protokoli u kombinaciji sa radioterapijom.

Ostali tumori testisa