Tumori jajnika kod deteta, dece

Ovarijalni tumori se relativno retko javljaju u populaciji do 14 god. Incidenca je 1% svih maligniteta dečjeg uzrasta i kreće se oko 2,6:100 000 godišnje. Posle ovog uzrasta incidenca se udvostručava na svakih S godina. Rizik maligniteta varira inverzno sa uzrastom i najveći je kod novorođenčadi. U doba adolescencije rizik je kao i kod odraslih 15%. Treba uzeti u obzir da su klasifikacijom ovarijalnih tumora i cista (prema predlogu SZO) obuhvaćene i tzv. nonneoplastične formacije koje sači­njavaju 23% od ukupnog broja. Ostatak čine neoplastične formacije od kojih je polovina benignih.

Embriologija. Gonadna diferencijacija je diktirana genetskom informacijom koju nosi polni hromozom. U slučaju odsustva Y hromozoma, dva X hromozoma determinišu diferencijaciju ovarijuma. Oko 4. nedelje gestacije u humanom embri­onu postoji još uvek nediferencirana gonada koja se prezentuje zadebljanjem celom-skog epitela koji pokriva urogenitalni nabor. Tada dolazi do migracije ćelija germi-nativnog epitela žumančane kese, koje su praktično ekstragonadne, u mezenhim urogenitalnog nabora gde se mogu identifikovati oko 6. nedelje gestacije. Ubrzo potom germinativni epitel celomske duplje urasta u mezenhim, a brza proliferacija njegovih ćelija, oogonija, stvara potencijal od oko pet miliona reproduktivnih jedi­nica. Čim oogonije započnu mejozu, smatraju se oocitima i započinju dalju diferen­cijaciju koja će se završiti tek ovulacijom u narednih 10-50 god. U momentu rođenja, ovarijumi sadrže oko 400000 ovakvih formacija-primarnih folikula sačinjenih od sva tri embrionalna lista. Svega oko 400-će biti uključeno u reproduktivni ciklus žene.

Klinička slika. Najčešći simptom kod deteta sa ovarijalnim tumorom je abdo-minalni bol, koji se može javiti u obliku kontinuirane abdominalne nelagodnosti u toku više meseci ili rede, kada se javljaju dramatične krize bola usled torzije, hemoragije ili perforacije. Palpabilni abdominalni tumefakt upotpunjuje klinički nalaz, a često se javljaju i urinarna infekcija, dizurične tegobe usled kompresije, koja može dovesti do potpune opstrukcije urinarnih puteva, kada će u kliničkoj slici preovladavati: nauzea, povraćanje i abdominalna distenzija. Pri torziji se prezentuje slikom akutnog abdomena.

Treba tražiti eventualno postojanje znakova koji prejudiciraju postojanje hor­monskog poremećaja: promena glasa, maljavost aksile i vulve, rast grudi, poremećaji somatskog rasta. Laboratorijskim ispitivanjima se kod 5-10% pacijenata identif ikuju endokrini poremećaji koji se reperkutuju na rast i razvoj u smislu izoseksualnog prekoks puberteta (kod sekretorno aktivnih tumora sa produkcijom estrogena, HCG…), ili heteroseksualne digresije, virilizacije, kod tumora koji luče muške polne hormone.

U fizikalnom nalazu uglavnom imponuju promené u abdomenu, dok je identi­fikacija udaljenih metastaza često nemoguća standardnim fizikalnim pregledom čak i kod uznapredovale diseminacije. Pažljiv bimanuelni rektoabdominalni pregled kod mlađe, odnosno vaginalni kod starije dece je indikovan ne samo radi detekcije tumora, nego i radi utvrđivanja njegovih fizičkih osobina, tim pre što su jajnici u tom uzrastu abdominalni organi. Posebnu pažnju treba obratiti na veličinu, oblik,pokret­ljivost, osetljivost, karakter površine, konzistenciju.

Dijagnoza. Kod svake palpabilne tumefakcije u donjem abdomenu u uzrastu postmenarhe treba rutinskim testom graviditeta utvrditi da se ne radi o trudnoći, imajući u vidu da lažno pozitivan rezultat mogu dati tumori sa aktivnim lučenjem HCG-a. Rtg pluća evidentira eventualnu plućnu diseminaciju, medijastinalnu ili koštanu propagaciju. Nativni snimak abdomena pokazuje eventualne kalcifikacije tumor ozne mase. Ultrazvukom se dobij a precizan uvid u veličinu, konzistenciju (cističan ili solidan tumor) i karakteristike unutrašnjeg zida. IVU pruža uvid o eventualno bliskom odnosu tumora i urotrakta. Identifikacija udaljenih metastaza često je nemoguća standardnim fizikalnim pregledom čak i kod uznapredovale diseminacije. Kompjuterizovana tomografija daje podatke o hepatičkim metasta­zama, ascitu, paraaortnoj limfadenopatiji, omentalnim implantacijama, itd. Irigograf-ijom se razlikuju tumori ovarijuma od masa crevnog porekla. U slučaju evidentne hormonske disfunkcije, treba sprovesti ispitivanje radiografske koštane starosti. Limfangiografijom se verifikuju paraaortne limfne diseminacije, mada je svakako najsigurnija metoda biopsija sumnjivog tkiva. Laparoskopija nema tako veliki značaj kao kod odraslih, zbog toga što visok stepen maligniteta indikuje potrebu za laparo-tomijom i eksploracijom, tim pre stoje i za laparoskopiju potrebna opšta anestezija. Laboratorijska ispitivanja su, osim hormonskih analiza i citološk* pregled, bris vagine, itd.

Nonneoplastični tumori ovarijuma

Predstavljaju 25-35% ovarijalnih tumora u dece. Benignog su karaktera, ope­rativno se zbrinjavaju ekscizijom uz maksimalnu konzervaciju ovarijuma.

Folihilarne ciste čine oko polovinu ove grupe, asimptomatske su i posledica su fiziološke hormonske fluktuacije. Javljaju se najčešće po uspostavljanju menstru-acije. Produkuju estrogen i u pretpubertetskom periodu mogu dovesti do pubertas prekoksa. Javljaju se i u uzrastu novorođenčeta kao najčešća forma ovarijalnog tumora prevashodnö usled stimulacije maternjim HCG-om. Operišu se ciste veće od 5 cm, koje prate komplikacije: torzije uz izrazit bol, perforacije ili hemoragije; te one koje se ne smanjuju ni posle 2-3 meseca.

Ovarijalne proste ciste su endokrino neaktivne, ali ne postoji patoanatomska karakteristika koja ih jasno odvaja od folikularnih cista.

Ciste corpusa luteuma se javljaju po uspostavljanju ovulacije i mogu se kom-
i                           plikovati krvarenjem. Hormonski su aktivne i dovode do poremećaja menstrualnog

ciklusa ili disfunkcionalnih uterusnih krvarenja.

Endometriosis u okviru svoje širokospektralne patološke prezentacije može dati intraovarijalne cistične implantacije tipa “čokoladne ciste”. One su ispunjene raspadnim produktima krvi i podložne su inflamaciji. Pošto se zbog zapaljenjske reakcije tkivo može implantirati u zid peritoneuma i sekundarno se tu fiksirati, teško se tada razlikuje od malignog tkiva. Srećom, kod dece se retko javljaju. Klinički se manifestuje dismenorejom, cikličnim krizama pelvičnog bola i dispareunijom. Tret­man je prvenstveno neoperativni, dugotrajna supresija ovulacije dugotrajnom kon­tinuiranom primenom kontraceptiva. Što konzervativnija himrška intervencija se preporučuje radi dijagnoze ili terapije lokalnih komplikacija. 

Neoplastični tumori ovarijuma

Zbog relativno visoke incidence maligniteta ovarijalnih tumora u dece (35%) i relativno problematične diferencijacije benignih od solitarnih malignih tumora, samo na osnovu kliničke prezentacije, nužno je precizno određivanje stadijuma. Standardni hirurški stejdžing ovarijalnih tumora u dece se bazira na sledećoj klasi­fikaciji:

I stadijum – rast ograničen samo na ovarijume: Ia. jedan ovarijum, nema ascita; lb. oba ovarijuma, nema ascita;

Ic. jedan ili oba ovarijuma uz ascit koji sadrži maligne ćelije.

II  stadijum – tumorom zahvaćeni jedan ili oba ovarijuma i pelvis:
Ha. propagacija ili metastaze na uterusu i/ili tubama;

IIb. invazija pelvičnih tkiva.

III     stadijum – tumorom zahvaćen jedan ili oba ovarijuma uz široku intraperi-tonealnu metastatsku diseminaciju (omentum, creva, mezenterijum).

IV    stadijum – tumorom zahvaćen jedan ili oba ovarijuma uz izrazitu ekstra-peritonealnu metastasku diseminaciju.

Napomena: ascit nije uključen u klasifikovanje II, III i IV stadijuma. U novije vreme standardni hirurški stejdžing ovarijalnih tumora u dece obu­hvata:

 1) kolekciju i ekološku analizu uzorka ascita ili peritonealnog ispirka pre

operativnih manipulacija,

2) pažljiva ekploracija jetre i donjih površina dijafragme,

3)   omentektomija,

4)   biopsija para aortalnih limfnih žlezda,

5)   tehnički korektno zbrinjavanje primarnog tumora,

6)   pažljiva inspekcija i eventualna biopsija kontralateralnog ovarijuma,

7)   hemio i radio terapija.

Kontraindikovana je aspiraciona i punkciona biopsija kod cističnih tumora kod svake sumnje na neoplastičnu formaciju. Sve solidne tumore treba smatrati neopla-stičnim. 

Klinički značajniji neoplastični tumori ovarijuma:

Epitelijalni tumori su retki u dece. Mogu biti benigni, slabo maligni i vrlo naligni. Čine 85% ovarijalnih karcinoma.

Tumori ströme genitalne vrpce karakteri šu se intenzivnom hormonskom produkcijom.

a)   Tumori granuloza-teka ćelija luče estrogen i uzrokuju izoseksualni prekoks pubertet.

b)  Androblastom, jedan od najređih oblika ovarijalnih neoplazmi luči andro­gene hormone i dovodi do virilizacije.

Tumori lipoidnih ćelija nejasnog su embrionalnog porekla, karakeristične su histološke grade, hormonski aktivni – luče androgene hormone, benignog kliničkog toka.

Tumori germinativnih ćelija potiču od multipotentnog germinativnog epitela žumančane kese, pokazuju enormne histološke varijacije i najčešća su forma ovari­jalnih tumora u dečjem uzrastu.

Disgerminom je drugi po učestalosti medu ovarijalnim tumorima u dece. Ima visok indeks maligniteta i radiosenzibilnosti. Klinički simptomi su nespecifični: pritisak u karlici kod većih ovarijalnih tumora. Čist disgerminom je hormonski inaktivan. Ako se pojavi endokrina aktivnost, sumnjati na mešanu vrstu tumora. Lošu prognozu imaju ako je tumor veći od 10 cm u prečniku, ako ima visok indeks mitoze, minimalnu limfocitnu ili granulomatoznu reakciju, nekrozu tumora i mikroskopski prisutne plaže drugih germinativnih ćelijskih elemenata. Pri intervenciji treba uraditi biopsiju drugog ovarijuma.

Tumori endodermalnog sinusa su izuzetno visokog stepena malignjteta, produkuju onkofetalni antigen AFP koji je dobar biološki marker tumorske aktivnosti. Karakteriše se prisustvom simptoma vezanih za veoma brz rast intraab-dominalne mase. Retko se javlja obostrano.

Embrionalni karcinom luči HCG, izaziva hormonske poremećaje i pseudopu-bertet, visoko je maligni, retko bilateralan.

Horiokarcinom je najređi od svih ovarijalnih tumora. Veoma je maligni i visoko rezistentan na radio i hemio terapiju. Visok nivo HCG izaziva hormonske poremećaje i izoseksualni pubertas prekoks. Retko je bilateralan.

Teratom je najčešći medu ovarijalnim tumorima germinativnog porekla. Obično raste asimptomatski dok volumenom, torzijom, krvarenjem ili perforacijom ne dovede do komplikacija, često se radiografski prezentuje kalcifikacijama. Dobro je inkapsuliran. Patoanatomski se dele na zrele (benigni), nezrele i monodermalne.

Gonadoblastom tipično nastaje iz streak ili disgenetičkih gonada, kod fenotip-ski ženskih osoba sa XY-polnim hromatinom (u preko 50%). Profilaktički se uklanja nefunkcionalni streak kod devojčica sa XY-kariotipom.