Tetralogija Fallot (Falo)

Tetralogia Fallot (TF) je najčešća cijanogena USM, koja čini 6-7% svih urodjenih srčanih mana.

Definicija i morfološke karakteristike Tetralogiju Fallot patoanatomski sačinjavaju 4 elementa: ventrikularni sptalni defekt, opstrukcija izlaznog trakta desne komore (ODK), dekstroponirana, tj. jašuća aorta i hipertrofija desne komore. Težinu bolesti određuje stepen ODK koia ie obično udružena infundibulo-valvularna, mada se značajne stenoze mogu javiti i na nivou trunkusa i grana plućne arterije. Krajnji stepen ODK je atrezija plućne arterije.

Hemodinamske karakteristike Stenoza izlaznog trakta desne komore je kod TF tako velika da je pritisak u desnoj komori isti ili veći nego u levoj komori, a u isto vreme se deo “jašuće aorte” direktno puni iz desne komore, što dovodi do značajnog DL santa. Drugim rečima, krv iz desne komore se delom usmerava u plućnu arteriju, a delom direktno u aortu, a stepen DL šanta određuje stepen stenoze izlaznog trakta. desne komore . Kako je stenoza delom infundibularna, tj. mišićna, a delom valvularna, težina DL šanta može da semenja kod’ ištog deteta, posebno kada dolazi do konstrikcije inftmdibulima desne komore.

Kliničke manifestacije i prirodna istorija Bolest se dobro tpleriše u neonatalnom i.ranom odojačkom uzra­stu, kada cijanoza može biti klinički neprimetna ili blaga. Sa rastom đeteta se povećava stepen ODK i cijanoza postaje sve izraženija. Kod teških ODK se između 6. i 9. meseca života mogu javiti “krize cijanoze”. One se javljaju u stanjima simpatičke stimulacije, npr. uznemirenosti, bola, poslekupanja i produženog plača, a karakteri« šu progresivnim pogoršanjem cijanoze, tahipneje i metaboličke acidoze, sa mogućim gubitkom svesti i posturalnog tonusa.

Kako se postavlja dijagnoza

Dijagnoza se najčešće postavlja u neonatalnom zrastu, na osnovu snažnog ejekcionog sistolnog šuma na bazi srca levo, sa širokom propagacijom, uz oslabljen drugi ton na pulmonalnomušću. Cijanoza se klinički javlja kasnije. Dugotrajna arterijska hippksemija, posebno teška, u kashijerh uzrastu formira maljičaste prste.

EKG promene karakteriše desna srčana osovina sa znacima hipertrofije desne komore.

Rendgenske karaktaristike: srčana silueta je karakteristična, u obliku klompe, koju formira zaobljen vrh srca (zbog hipertrofije desne komore) i naglašen pulmonalni zaliv, zbog male plućne arterije. Plućna vaskularna šara je oskudna.

Ehokardiografijom se mogu prikazati veoma precizno sve mor- fološke, hemodinamske i funkcionalne karakteristike T. Fallot. Kateterizacija srca se radi samo u slučaju kompleksnili formi TF sa hipoplazijom pulmonalnog vaskularnog stabla ili kod sumnje na postojanje, za hirurgiju značajnih, pridruženih anomalija (slika i8).

Lečenje

Lečenje TF je hirurško i to po tipu palijativne i kompletne korek­cije. Danas se većina dece kompletno hirurški koriguje, optimalno između 6. i 12. meseca života.

Medikamentno lečenje cijanogenih kriza se sastoji u postavljanju deteta u poziciju “koleno-grudi” tj. savijene noge na grudi, davanju infuzije kristaloida, korekciji metaboličke acidoze, a ukoliko kriza duže traje intravenskom davanju beta blokatora. Hipoksične krize zahtevaju relativno hitnu hiruršku korekciju, a do operativnog rešavanja se kao prevencija cijanogenih kriza peroralno uvodi beta blokator Propranolol.