Šta je Kušingov (Cushing) sindrom?
Nadbubrežne žlezde predstavljaju parne žlezde koje se nalaze sa obe strane iznad bubrega. U anatomsko-funkcionalnom smislu, svaka nadbubrežna žlezda se sastoji iz kore (luči aldosteron, kortizol i androgene hormone) i srži (luči adrenalin i noradrenalin). Kod hiperfunkcije kore nadbubrežne žlezde dolazi do povećanog lučenja glikokortikoidnog hormona kortizola. Takodje, ukoliko postoji povećano unošenje glikokortikoida u terapijske svrhe može doći do pojave simptoma i znakova Kušingove bolesti.
Dakle, Kušingov sindrom predstavlja poremećaj koji nastaje zbog prekomerne količine glikokortikoida u organizmu. Uzroci nastanka Kušingovog sindroma mogu da budu adenomi (benigni tumori kore nabubrežne žlezde i hipofize koji luče ACTH – adrenokortikotropni hormon), karcinomi nabubrežne žlezde, makronudularna i mikronodularna hiperplazija nadbubrežne žlezde, kod postojanja endokrinih tumora na drugim lokalizacijama (tumor malih ćelija pluća koji luči pomenute hormone, ili karcinoidni tumori), ali i dejstvom egzogenih glikokortikoida kao kod upotrebe kortikosteroida, naročito kod sistemskih i autoimunih bolesti, kod transplantacije organa…
Statistički podaci pokazuju da najveći broj slučajeva Kušingovog sindroma nastaje zbog spoljašnjeg unošenje glikokortikoida, a zbog endogene hipersekrcije se javlja kod otprilike 13 osoba na milion ljudi. Osobe ženskog pola su oko pet puta češće pogodjene nego osobe muškog pola, naročito kod prisutnih tumora hipofize i tumora nabubrežne žlezde.
Kako se manifestuje Kušingov sindrom?
Kušingov sindrom se odlikuje prisustvom simptoma i znakova poput
- dobijanje telesne težine, naročito na gornjem delu tela i u predelu lica i vrata – postoji ovalno, tzv mesečasto lice i bufalo grba na ledjima
- koža postaje istanjena i sklona krvarenju i pojavi krvnih podliva, javljaju se i roze obojene strije i akne
- postoji otežano zarastanje rana
- postoji nešto izraženija dlakavost po telu (hirzutizam)
- postoji izražena mišićna slabost
- javljaju se otoci (edemi) na šakama i na stopalima
- kod osoba ženskog pola javljaju se poremećaji menstrualnog ciklusa (oligemenoreja i amenoreja), gubitak libida i neplodnost
- kod osoba muškog pola postoji impotencija i gubitak libida
- postoji emocionalna nestabilnost sa skonostima ka razvoju depresije i kognitivni poremećaji
- mogu se javiti prelomi zbog gubitka koštano-tkivne gustine (osteoporoza)
- često postoji povišeni krvni pritisak (hipertenzija) i javlja se poremećaj u regulisanju šećera (intolerancija glukoze i dijabetes)
Kako se postavlja dijagnoza Kušingovog sindroma?
Anamneza sa tipičnom kliničkom slikom i objektivnim pregledom je dovoljna da se postavi klinička dijagnoza Kušingovog sindroma.
Laboratorijska dijagnoza endogenog Kušingovog sindroma podrazumeva merenje nivoa kortizola u urinu, merenje kortizola u serumu, deksametazon supresioni test i deksametazon-kortikotropin stimulišući test.
Kod gojaznosti, alkoholizma, unošenja estrogena, hronične bubrežne insuficijencije, prekomernog vežbanja, stalnoj izloženosti stresu, poremećaja u ishrani i upotrebe fenitoina, fenobartbitona i rifampicina mogu da postoje lažno pozitivni rezultati kod pomenutih testova.
Skener (kompjuterizovana tomografija) i nuklEarna magnetna rezonanca trbuha i moždanih strukura (tursko sedlo je koštana struktura u kojoj je smeštena hipofiza) omogućavaju pronalaženje strukturnih promena na nadbuburežnim žlezdama i hipofizi.
Scintigrafija sa radioaktivno obeleženim oktreotidom pomaže da se prOnadju tumori koji sekretuju ACTH (adrenokortikotropni hormon) na drugim lokacijama u organizmu.
Kako se leči Kušingov sindrom?
Terapija Kušingovog sindroma je usmerena na uzrok prekomernog nivoa glikokortikoida u organizmu.
Kod postojanja tumora hipofize, pristupa se hirurškom lečenju u vidu transsfeonidalne resekcije tumora, a kod postojanje tumora nadbubrežne žlezde prustupa se laparoskopskoj, ili klasičnoj adrenalektomiji.
Retko se može izvesti i medikamentozna adrenalektomija lekovima poput mitotana, ketokonazola, trilostana, ali u velikom dozama su oni toksični i potreban je oprez. Lekovi koji suprimiraju sekreciju ACTH KAO bromokriptin, valproična kiselina i oktreotid i njihovo delovanje nije potvrdjeno u velikim, kontrolisanim studijama. Kod recidiva nakon hirurŠkog lečenja dolazi u obzir i radijaciona terapija.
Kod spoljašnjeg Kušingovog sindroma uzrokovanom prekomernim unošenjem kortikosteroida, postepeno se smanjuje doza lekova. Prognoza bolesti zavizi od njenog uzroka.
