Šta je lažni prevremeni pubertet (pubertas praecox spuria)?
Prevremeni pubertet predastavlja sticanje reproduktivnih i sekundarnih polnih karakteristika (maljavost muškog, ili ženskog tipa, povećanje grudi kod devojčica, mutiranje glasa kod dečaka i muskuloznost muškog tipa) pre vremena koje je očekivano za pol.
Kod devojčica, prevremeni pubertet se javlja ukoliko su mladje od osam godina, a kod dečaka prevremeni pubertet se javlja ukoliko su mladji od devet godina (kod devojčica, pripadnika crne rase, ova granica je pomerena na sedam godina).
Lažni prevremeni pubertet predstavlja razvoj sekundarnih seksualnih karakteristika muškog i ženskog pola bez sposobnosti reprodukcije zbog nezrelosti gonada.
Uzroci prevremenog lažnog puberteta mogu da budu kongenitalna hiperplazija nadbubrežnih žlezda sa povećanim lučenjem njihovim hormona, prisustvo tumora koji sekretuju horionski gonadodtropni hormon, tumori nadbubrežnih žlezda, ovarijuma i testisa, kod izloženosti polnim hormona iz bilo kog razloga, kod Mc Cuni Albrajtovog sindroma… Kod testotoksikoze postoji jasna genetska predispozicija sa autozomno – dominantnim načinom prenošenja, što znači da je potrebna samo jedna kopija gena da bi se stanje ispoljilo.
Statistički podaci pokazuju da se lažni prevremeni pubertet javlja otprilike na 5000-10 000 dece. U zavisnosti od uzroka nastanka lažnog prevremenog puberteta, postoje polne i rasne razlike.
Kako se manifestuje lažni prevremeni pubertet?
- postoji očigledna razlika u telesnoj visini (problem je što pod uticajem hormona dolazi do ranijeg zatvaranja epifiznih hrskavica kostiju, pa je telesna visina u odraslom dobu manja)
- kod devojčica se javlja rano prvo menstrualno krvarenje (menarha) i dolazi do ranijeg razvoja dojki i uvećanja areola dojke, kao i pojave ženskog tipa maljavosti
- kod dečaka postoji uvećanje penisa i rast testisa (ne u meri očekivanoj za polnu zrelost) sa pojavom muškog tipa maljavosti i izraženija muskulatura nego kod vršnjaka
- promene na koži su u vidu masnije kože sa aknama i kod nekih sindroma sa mrljama boje bele kafe
- česta je pojava prekomerne telesne težine i kod dečaka, i kod devojčica
- kod oba pola može postojati povećan libido, što može da načini emocionalne probleme u razvoju
- pored svih navedenih karakteristika, gonade ne sazrevaju i postoji neplodnost odnosno izostajanje ovulacije i spermatogeneze
- kod oba pola se može javiti povišeni krvni pritisak (hipertenzija) i usporen rad srca (bradikardija – kod hipotiroidizma)
Kako se postavlja dijagnoza lažnog prevremenog puberteta?
Anamneza sa tipičnom kliničkom slikom prevremenog puberteta i objektivnim pregledom je dovoljna da se posumnja na ovo stanje.
Laboratorijska ispitivanja podrazumevaju merenja nivoa polnih hormona (estrogena i testosterona), folikostimulirajućeg i luteinizirajućeg hormona, hormona nadbubrežnih žlezda, horionskog gonadotropnog hormona.
Poželjno je načiniti ultrazvučni pregled trbuha, nadbubrežnih žlezda, ovarijuma i testisa, kao i nuklearnu magnetnu rezonancu male karlice i moždanih struktura (skener se ne izvodi, jer se podrazumeva zračenje koje je štetno za gonade).
Kako se leči lažni prevremni pubertet?
Lečenje zavisi od uzroka nastanka lažnog prevremenog puberteta.
Ukoliko tumor uzrokuje pojačano lučenje navedenih hormona, dolazi u obzir hirurško lečenje.
Medikamentozno lečenje podrazumeva ordiniranje spironolaktona, ketokonazola, testolaktona, tamoksifena u zavisnosti od uzroka bolesti.
Ukoliko do pojave lažnog prevremenog puberteta dolazi zbog unošenja steroidnih hormona, sa tim se mora prestati. Prognoza lečenja zavisi od uzroka bolesti.
