Šta je primarna testikularna insuficijencija uzrokovana anorhijom?
Testisi (muške gonade) imaju dvostruku ulogu. Produkuju polne hormone i učestvuju u normalnom razvoju muških sekundarnih polnih karakteristika i učestvuju u aktivnom stvaranju spermatozida koji su neophodni za oplodjenje.
Kod primarne testikularne insuficijencije, ne postoji adkevatna sekrecija polnih hormona (testosterona) i može biti uzrokava odustvom, ili slabom razvijenošću Lajdigovih ćelija koje ga luče, odsustvom jednog, ili oba testisa (anorhija), a javlja se i u sklopu nekih sindroma i hromozomskih malformacija.
Takodje, kod prepubertalnog hirurškog uklanjanja testisa iz bilo kod razloga, dolazi do testikularne insuficijencije. Osnovna posledica primarne testikularne insuficijencije je smanjena sekrecija testosterona (hipoandrgenizam) i muški infertilitet.
Anorhija predstavlja nedostatak testisa sa jedne, ili obe strane. Ovo stanje se mora razlikovati od nespuštenog testisa kada se testisi nisu spustili u skrotalne kese.
Statistički podaci pokazuju da se anorhija javlja na svakih 20 000 muškaraca, a jednostrana anorhija je 4 puta češće od obostrane.
Kako se manifestujue primarna testikularna insuficijencija uzrokovana anorhijom?
- anorhija koja je nastala nakon diferencijacije muškog pola od ženskog se karakteriše čisto muškim polnim karakteristikama. Penis je formiran zajedno sa skrotalnim kesama, ali testisi nedostaju sa jedne, ili sa obe strane
- kliničke manifestacije su vidljive u periodu adolescencija kada izostaje povećana sekrecija polnog hormona koji učestvuje u formiranju sekundarnih seksualnih karakteristika
- penis zaostaje u rastu, muskulatura se na razvija kao kod vršnjaka, mutiranje glasa izostaje, telesna visina može da buse smanjena, a ruke izdužene, maljavost muškog tipa na licu, pazušnim jamama i u pubičnom regionu izostaje
- često se javlja smanjen libido, ili njegov potpuni gubitak
- izraženost simptoma zavisi da li je anorhija obostrana, ili je jednostrana
- može se javiti impotencija
- često postoji neplodnost, jer je testosteron bitan u procesu spermatogeneze
Kako se postavlja dijagnoza primarne testikularne insuficijencije uzrokovane anorhijom?
Anamneza sa kliničkom slikom (naročito u periodu puberteta) i objektivnim pregledom, pri kome se pipaju prazne obe, ili jedna skrotalna kesa je dovoljna da se posumnja na ovo stanje.
Mora se načiniti i detaljan pregled kako bi se stanje razlikovalo od nespuštenog testisa.
Ultrazvučni pregled trbuha i nuklearna magnetna rezonanca pomažu, ukoliko su testisti zaostali u trbuhu.
Potreban je pregled nivoa polnih hormona, kako bi se utvrdio stepen testikularne insuficijencije. Nekada se u ove svrhe radi i ekplorativna laparoskopija (hirurški pregled trbuha i male karlice)
Kako se leči primarna testikularna insuficijencija uzrokovana anorhijom?
Lečenje podrazumeva ordiniranje hormonskog suplementa testoterona, kako bi se omogućilo normalno razvijanje muških sekundarnih seksualnih karakteristika.
Hirurška procedura plasiranja implantata u skrotalne kese dolazi u obzir. Kod obostrane anorhije, postoji muški sterilitet koji se ne može lečiti, ali dolazi u obzir oplodnja spermom donatora.