Šta je urođeni megakolon?
Kongenitalni megakolon je stanje koje karakteriše dilatacija kolona (debelog creva). Dilatacija kolona postoji ukoliko je dijametar debelog creva veći od 12 cm u predelu slepog creva i veći od 6,5cm u predelu sigmoidnog kolona.
Pošto postoji dilatacija kolona, dolazi do paralize i pareze peristaltičkih talasa u crevima što prouzrokuje zatvor i često, konsolidaciju fekalnih masa u crevima, što se može iskomplikovati pojavom zapaljenskih procesa, rupturom creva, pojavom peritonitisa, sepse i smrtnog ishoda.
Česta komplikacija urodjenog megakolona je toksični megakolon koje se karakteriše pojavom povišene telesne temperature, bolova i znacima šoka. Nije jasno definisano kako se prenosi ova bolest, ali postoje pretpostavke da je autozomno dominantno prenosiva unutar porodica.
Kongenitalni megakolon se naziva i Hiršprungova bolest i nastaje, jer ne postoje nervne ćelije unutar mišićnog zida (ganglije) koje su bitne za normalno funkcionisanje crevne peristaltike i retka je bolest koja se javlja na svakih 5000 ljudi. Muškarci boluju od ove bolesti četiri puta više od žena
Koji su simptomi i znaci kongenitalnog megakolona?
Pojava simptoma je moguća nekoliko dana nakon rodjenja, ali češće se javlja kasnije tokom života. Ukoliko se javi kod novorodjenčeta postoje grčevi u trbuhu, razdražljivost kod bebe i nadimanje trbuha. Stanje koje liči na urodjeni megakolon je mekonijalni ileus.
U ranom detinjstvu obično se viđa izostanak rasta i razvoja, nadimanje, povraćanje i proliv.
Takodje, mogući su simptomi poput
- zatvora koji dugo traje
- nadimanja
- bola u trbuhu
- mogu se napipati tvrdine koje predstavljaju fekalne mase preko trbušnog zida
- pojava malaksalosti, ubrzanog rada srca i bledila se javlja zbog anemije usled krvarenja
- mogu se javiti otoci na šakama i stopalima koji nastaju zbog hipoproteinemije (smanjen nivo proteina)
- u slučaju pojave komplikacija, javljaju se krvave stolice, povišena telesna temperatura i pojava jakih bolova u trbuhu
Kako se postavlja dijagnoza kongenitalnog megakolona?
Anamneza sa kliničkom slikom i objektivnim pregledom je dovoljna da se postavi sumnja na ovo stanje. Lekar prilikom rektalnog tušea (plasiranje prsta u završni deo debelog creva) nalazi prazan rektum, a preko trbuha se mogu napipati konsolidovane fekalne mase.
Kontrastno snimanje barijumskim kontrastom pokazuje veoma dilatiran kolon pun fekalnih masa i prazan rektum (završni deo debelog creva).
Analna manometrija pomaže da se razgraniči stečeno od urodjenog stanja, mada je uzrast u ovoj razlici značajniji.
Kolonoskopija pomaže da se otkloni sumnja na uzrok mehaničke opstrukcije, a može se uzeti i isečak za histopatološku i mikrobiološku analizu, a u slučaju teškoća prilikom kolonoskopije, može se načiniti i biopsija rektuma.
Kako se leči kongenitalni megakolon?
Ne postoji lek za kongenitalni megakolon. Primena laksativa i unos većih količina vlakana u ishrani može da pomogne da pražnjenje debelog creva bude redovnije.
Kod konsolidacije fekalnih masa, radi se dezimpakcija fecesa u ambulantnim uslovima koja podrazumeva da lekar vadi fekalne mase koje se ne mogu isprazniti normalnim putem.
Ukoliko se simptomi pogoršaju, dolazi u obzir hirurško lečenje koje podrazumeva kolektomiju, odnosno hirurško uklanjanje delova debelog creva. Postoje teorije da je prognoza bolja ukoliko se hirurško lečenje ranije sprovodi, ali ovo nije definitivno ispitano i hirurško lečenje treba ostaviti kao krajni metod lečenja.
