Aplastična anemija kod deteta, dece, poreklo, uzroci, posledica, lečenje i terapija

Etiologija i epidemiologija. Stečena aplastična anemija je najčešće idiopatska, ali se kao uzrok spominju mnogi agensi i bolesti, kao što su jonizujuće zračenje, lekovi (benzen, hloramfenikoi antiinflamatomi Jekovi, antiepileptid), razne hemikalije i toksini (benzen, aromatični ugljovodonici), virusi (hepatitis B, C i dr., EBV, CMV, HHV, HIV], trudno­ća, paroksizmalna noćna hemoglobinurija i imunološke bolesti (eozi- nofilni fasciitis, timomi). Tačan mehanizam nastanka stečene aplastič- ne anemije nije poznat, ali se najverovatnije radi o imunološki posre­dovanoj destrukciji matičnih ćelija hematopoeze.

Laboratorijska ispitivanja. Pancitopenija je manje ili više izražena. Snižen je broj retikulocita, MCV je povišen, RDW je nor­malan, trombociti i leukociti su bez morfoloških anomalija. Fetalni hemoglobin može biti povišen. Dijagnoza bolesti se postavlja pato- histološkim pregledom bioptata kostne srži.

Lečenje. Lečenje teške aplastične anemije, koja se definiše kao apsolutan broj neutrofila ispod 500/mm³ brojem trombocita ispod 20 x 10⁹/1, sa manje od 1% korigovanog broja retikulocita, sprovo­di se transplantacijom matične ćelije hematopoeze od srodnog davaoca. Preživljavanje dece sa teškom aplastičnom anemijom uz primenu samo suportivne terapije je oko 20%, dok je preživljava­nje transplantirane dece preko 80%. U dece koja nemaju srodnog davaoca primenjuje se imunosupresivna terapija koju čine: antiti- mocitni globulin, ciklosporin i kortikosteoidi u kombinaciji sa gra- nulocitnim faktorom rasta.

.