Šta je policistična bolest bubrega kod dece?
Kod policistične bolesti bubrega, kora i srž bubrega su ispunjene cistama tankog zida, prečnika od nekoliko milimetara do nekoliko centimetara. Ove ciste mogu u velikoj meri da naruše normalnu funkciju bubrega, jer svojim rastom pritiskaju normalno bubrežno tkivo. Ove ciste su najčešće ispunjene tečnosšću koja je vodenasta, a postaje krvava prilikom traume, naročito u predelu ledja.
U pitanju je autozomno – dominatno nasledna bolest (potrebna je samo jedna kopija gena da bi se bolest ispoljila).Kod većine slučajeva policistične bolesti bubrega postoji nasledni poremećaj gena koji kodira fosfoglicerat kinazu, a koji se nalaze na hromozomu 16.
Kod novorodjenčadi već na porodjaju se vide uvećani bubrezi sa slabošću i sa slabim razvojem jetrinih žučnih puteva. Kod ovog tipa, distalni tubuli i sabirni kanalići prošireni su u uzdužne ciste koje su postavljene radijalno, naročito u kori, pa čine bubrege velikim i sundjerastim. Uporedo, može da postoji fibroza jetrinog tkiva, sa razvojem portalne hipertenzije.
Koji su simptomi i znaci policistične bolesti bubrega kod dece?
- bol u slabinskom delu ledja
- hematurija naročito nakon traume
- veliki broj pacijenata razvije hroničnu slabost bubrega
- urinarne infekcije se mogu pojaviti
- eritrocitoza (povišen broj eritrocita) može postojati zbog visokih nivoa eritropoetina
- ciste na jetri se nalaze kod svakog trećeg deteta
- može da dodje do pojave bolova ispod desnog rebarnog luka, ili do osećaja nelagodnosti u gornjem delu trbuha, odnosno postati inficirane
- ciste takođe mogu postojati i u slezini, gušterači, plućima, jajnicima, testisima, epididimisu, štitastoj žlezdi, materici…
- smtrni ishod je moguć, naročito usled otkazivanja jetrinih funkcija
Kako se postavlja dijagnosa policistične bolesti bubrega kod dece?
Intravenska urografija može da pomogne prilikom postavljanja dijagnoze.
Kako se leči policistična bolest bubrega kod dece?
Lečenje je kao kod odraslih. Doalzi u obzir simptomatsko lečenje, praćenje stanja, punkcija cista, nefrektomija…
