• O nama
  • Marketing
  • Postavljanje tekstova
  • Napomena
  • Politika privatnosti
  • Naslovna
  • Bolesti i stanja
  • Trudnoća
  • Stomatologija
  • Lekovi
  • Plastična hirurgija
No Result
Pogledaj sve rezultate
  • Naslovna
  • Bolesti i stanja
  • Trudnoća
  • Stomatologija
  • Lekovi
  • Plastična hirurgija
No Result
Pogledaj sve rezultate
Vaš internet lekar
No Result
Pogledaj sve rezultate

Porfirija

Porfirija

Postoje dve forme ovog oboljenja, hepa-tična i eritropoetična forma. Hepatična for­ma je udružena sa oštećenjem centralnog i perifernog nervnog sistema, dok kod eritropoetične forme nervni sistem nije zahvaćen. Hepatična forma se javlja u dva oblika:

  1. Akutna intermitentna porfirija (deficit porfobilinogen deaminaze)
  2. Porfirija variegate (deficit protoporfi-rinogen oksidaze).

U našoj sredini se javlja prva forma, dok se druga vida na području južne Afrike.

Akutna intermitentna porfirija (AIP) je autozomno dominantno oboljenje sa meta­boličkim defektom u jetri. Ovde je reč o poremećenom metabolizmu porfirina uz povećanu produkciju i povećano izlučiva­nje urinom prekurzora porfirina, porfobilinogena i deltaaminolevulonske kiseline (DALA). Bolest počinje najčešće u adoles­cenciji i ranom adultnom dobu, javlja se u atacima koji su najčešće provocirani lekovima (griseofulvin, estrogeni, barbiturati, fenitoin, sukcinimid) a rede infekcijom, trudnoćom i dr. Bolest počinje akutno sa pojavom najčešće abdominalnog bola (če­sto bivaju podvrgnuti hirurškoj intervenci­ji) a kasnije se javlja psihijatrijska i neuro­loška simptomatologija (obično zbog primene barbiturata pri anesteziji). 

Klinička slika

U neurološkom nalazu kod ovih bolesni­ka najčešće se uočava proksimalna sla­bost sva četiri ekstremiteta (polineuropa-tija kratkih aksona) a rede slabost mišića lica i disfagija ili slabost respiratorne mu­skulature – kada je neophodna asistirana ventilacija. Sem lezije perifernih nerava, prisutni su i poremećaji od strane CNS (konfuznost, delirijum, ispadi u vidnom polju, konvulzije). Od ostalih poremećaja česti su: febrilnost, tahikardija, hipertenzi-ja i leukocitoza.

Možda će vaszanimati

Šta je pregled EEG glave?

Ukočen vrat i glavobolja

Da li sam meteoropata

Prognoza bolesti je uglavnom dobra, simptomi i znaci bolesti se povlače nakon par nedelja. Kod ovih bolesnika retko dolazi do smrtnog ishoda (zbog paralize respiratorne muskulature, srčanog zastoja, uremije ili kaheksije). 

Dijagnoza

Dijagnoza bolesti se postavlja otkriva­njem povišenih vrednosti DALA, porfobi­linogena i uroporfirina u 24 h urinu i ko-proporfirina u stolici. 

Terapija

Terapija ove bolesti se, prvenstveno, od­nosi na prevenciju (izbegavati primenu le-kova koji mogu dovesti do napada bolesti, dijeta bogata ugljenim hidratima). U napa­du se primenjuje: glikoza (500 gr. dnevno i.v. i/ili per os) u cilju supresije biosinteze hema, beta blokatori (propranolol), hlor-promazin (za bolove i psihičke smetnje), vitamini (B6, B12, folan), a u cilju supresi­je sinteze DALA primenjuje se hematin (4 mg/kg, 1-2 puta dnevno, 5 do 7 dana). Kod epileptičkih napada daje se klonaze-pam ili gabapentin.

Slični članci

Šta je pregled EEG glave?

EEG je metoda koja detektuje električnu aktivnost mozga korišćenjem elektroda postavljenih na na površinu glave. Elektrode detektuju fluktuacije napona koje...

Pročitaj još

Ukočen vrat i glavobolja

 Poštovani. Imam 31.god. muško. visok 188 težak 92. Nedavno sam imao problem sa vratom,ukočen zivac. zaspao sam slučajno za radnim...

Pročitaj još

Da li sam meteoropata

Imam 23 godina, i vec 4 dana se osecam lose i depresivno bez ikakvog razloga. Nemam apetit i dugo spavam,...

Pročitaj još

Patim od anskionznosti

Zdravo.Imam pitanje vec par godina bolujem od ankcioznosti. Bila sam pocela sa lecenjem.medjuti prekinula sam kad sam ostala u drugom...

Pročitaj još

Bol u plećki

Postovani, molim za pomoc . Bol u levoj plecki koji sesiri ka vratu. potiljku. Sta da uradim,koje analize. Hvala Vam. ...

Pročitaj još

Svetlost titra u uglu oka

Poštovani, nisam sigurna da li je ovo pitanje u potpunosti vezano za oblast neurologije ali po simptomima sam zaključila da...

Pročitaj još
Učitaj još
Sledeći članak

Deficit B 12 vitamina

Leave a Reply Cancel reply

Your email address will not be published. Required fields are marked *

Aktuelno

Rak dojke

Kako ultrazvuk dojke utiče na rano otkrivanje tumora

Bolesti srca i krvnih sudova (kardiologija)

Sistematski pregledi nakon srčanog udara

Bolesti srca i krvnih sudova (kardiologija)

Kucanje srca u stomaku

Bolesti organa za varenje (gastroenterologija)

Mučnina (nausea)

Vesti i zanimljivosti

Koji vitamin je dobar za kosti

Kompletna krvna slika

Rešenje hroničnog umora?

Koliko često treba raditi pregled dojke?

  • O nama
  • Marketing
  • Postavljanje tekstova
  • Napomena
  • Politika privatnosti

© 2023 Sva prava zadržana | Svi tekstovi portala simptomi.rs predstavljaju autorsko delo registrovano u Zavodu za Intelektualnu svojinu Republike Srbije. Svako neovlašćeno preuzimanje, kopiranje i presnimavanje je kažnjivo zakonom.

No Result
Pogledaj sve rezultate
  • Naslovna
  • Bolesti i stanja
  • Trudnoća
  • Stomatologija
  • Lekovi
  • Zdrava ishrana
  • Zdravi recepti
  • Hrono ishrana
  • Beba i Vi
  • Prirodno lečenje
  • Joga
  • Radiotalasno skidanje (uklanjanje) mladeza
  • Centar za zbrinjavanje i negu rana

© 2023 Sva prava zadržana | Svi tekstovi portala simptomi.rs predstavljaju autorsko delo registrovano u Zavodu za Intelektualnu svojinu Republike Srbije. Svako neovlašćeno preuzimanje, kopiranje i presnimavanje je kažnjivo zakonom.