• O nama
  • Marketing
  • Postavljanje tekstova
  • Napomena
  • Kontakt
  • Politika privatnosti
  • Naslovna
  • Bolesti i stanja
  • Trudnoća
  • Stomatologija
  • Lekovi
  • Plastična hirurgija
No Result
View All Result
  • Naslovna
  • Bolesti i stanja
  • Trudnoća
  • Stomatologija
  • Lekovi
  • Plastična hirurgija
No Result
View All Result
Vaš internet lekar
No Result
View All Result

Porfirija

Porfirija

Postoje dve forme ovog oboljenja, hepa-tična i eritropoetična forma. Hepatična for­ma je udružena sa oštećenjem centralnog i perifernog nervnog sistema, dok kod eritropoetične forme nervni sistem nije zahvaćen. Hepatična forma se javlja u dva oblika:

  1. Akutna intermitentna porfirija (deficit porfobilinogen deaminaze)
  2. Porfirija variegate (deficit protoporfi-rinogen oksidaze).

U našoj sredini se javlja prva forma, dok se druga vida na području južne Afrike.

Akutna intermitentna porfirija (AIP) je autozomno dominantno oboljenje sa meta­boličkim defektom u jetri. Ovde je reč o poremećenom metabolizmu porfirina uz povećanu produkciju i povećano izlučiva­nje urinom prekurzora porfirina, porfobilinogena i deltaaminolevulonske kiseline (DALA). Bolest počinje najčešće u adoles­cenciji i ranom adultnom dobu, javlja se u atacima koji su najčešće provocirani lekovima (griseofulvin, estrogeni, barbiturati, fenitoin, sukcinimid) a rede infekcijom, trudnoćom i dr. Bolest počinje akutno sa pojavom najčešće abdominalnog bola (če­sto bivaju podvrgnuti hirurškoj intervenci­ji) a kasnije se javlja psihijatrijska i neuro­loška simptomatologija (obično zbog primene barbiturata pri anesteziji). 

Klinička slika

U neurološkom nalazu kod ovih bolesni­ka najčešće se uočava proksimalna sla­bost sva četiri ekstremiteta (polineuropa-tija kratkih aksona) a rede slabost mišića lica i disfagija ili slabost respiratorne mu­skulature – kada je neophodna asistirana ventilacija. Sem lezije perifernih nerava, prisutni su i poremećaji od strane CNS (konfuznost, delirijum, ispadi u vidnom polju, konvulzije). Od ostalih poremećaja česti su: febrilnost, tahikardija, hipertenzi-ja i leukocitoza.

Možda će vaszanimati

Ukočen vrat i glavobolja

Da li sam meteoropata

Patim od anskionznosti

Prognoza bolesti je uglavnom dobra, simptomi i znaci bolesti se povlače nakon par nedelja. Kod ovih bolesnika retko dolazi do smrtnog ishoda (zbog paralize respiratorne muskulature, srčanog zastoja, uremije ili kaheksije). 

Dijagnoza

Dijagnoza bolesti se postavlja otkriva­njem povišenih vrednosti DALA, porfobi­linogena i uroporfirina u 24 h urinu i ko-proporfirina u stolici. 

Terapija

Terapija ove bolesti se, prvenstveno, od­nosi na prevenciju (izbegavati primenu le-kova koji mogu dovesti do napada bolesti, dijeta bogata ugljenim hidratima). U napa­du se primenjuje: glikoza (500 gr. dnevno i.v. i/ili per os) u cilju supresije biosinteze hema, beta blokatori (propranolol), hlor-promazin (za bolove i psihičke smetnje), vitamini (B6, B12, folan), a u cilju supresi­je sinteze DALA primenjuje se hematin (4 mg/kg, 1-2 puta dnevno, 5 do 7 dana). Kod epileptičkih napada daje se klonaze-pam ili gabapentin.

Previous Post

Narkolepsija – katapleksija kompleks

Next Post

Deficit B 12 vitamina

Slični članci

Ukočen vrat i glavobolja

 Poštovani. Imam 31.god. muško. visok 188 težak 92. Nedavno sam imao problem sa vratom,ukočen zivac. zaspao sam slučajno za radnim...

Read more

Da li sam meteoropata

Imam 23 godina, i vec 4 dana se osecam lose i depresivno bez ikakvog razloga. Nemam apetit i dugo spavam,...

Read more

Patim od anskionznosti

Zdravo.Imam pitanje vec par godina bolujem od ankcioznosti. Bila sam pocela sa lecenjem.medjuti prekinula sam kad sam ostala u drugom...

Read more

Bol u plećki

Postovani, molim za pomoc . Bol u levoj plecki koji sesiri ka vratu. potiljku. Sta da uradim,koje analize. Hvala Vam. ...

Read more

Svetlost titra u uglu oka

Mladeži, fleka nakon opekotina od sunca

Poštovani, nisam sigurna da li je ovo pitanje u potpunosti vezano za oblast neurologije ali po simptomima sam zaključila da...

Read more

Imala sam ceste epilepticke napada u djedinjstv

Mladeži, fleka nakon opekotina od sunca

 Postovanje ; imala sam ceste epilepticke napada u djedinjstvu . Kada sam uradila operaciju AVm- malformacije nisam imala nikakvih problema...

Read more
Load More
Next Post

Deficit B 12 vitamina

Leave a Reply Cancel reply

Your email address will not be published. Required fields are marked *

Aktuelno

Bolesti srca i krvnih sudova (kardiologija)

Kucanje srca u stomaku

Bolesti krvi i hematopoeznog sistema (hematologija)

Neutropenija (sniženi nivo neutrofila u krvi)

Anorhija (anorchia)
Dečje i urodjene bolesti (pedijatrija)

Anorhija (anorchia)

Mučnina (nausea)
Bolesti organa za varenje (gastroenterologija)

Mučnina (nausea)

Vesti i zanimljivosti

Zbog čega treba da uradite 5D ultrazvuk u trudnoći?

Zbog čega treba da uradite 5D ultrazvuk u trudnoći?

Štitna žlezda

Štitna žlezda

Dijabetesna periferna neuropatija

Dijabetesna periferna neuropatija

Efikasan tretman bola u grlu

Efikasan tretman bola u grlu

  • O nama
  • Marketing
  • Postavljanje tekstova
  • Napomena
  • Kontakt
  • Politika privatnosti

© 2023 Sva prava zadržana | Svi tekstovi portala simptomi.rs predstavljaju autorsko delo registrovano u Zavodu za Intelektualnu svojinu Republike Srbije. Svako neovlašćeno preuzimanje, kopiranje i presnimavanje je kažnjivo zakonom.

No Result
View All Result
  • Naslovna
  • Bolesti i stanja
  • Trudnoća
  • Stomatologija
  • Lekovi
  • Zdrava ishrana
  • Zdravi recepti
  • Hrono ishrana
  • Beba i Vi
  • Prirodno lečenje
  • Joga
  • Radiotalasno skidanje (uklanjanje) mladeza
  • Centar za zbrinjavanje i negu rana

© 2023 Sva prava zadržana | Svi tekstovi portala simptomi.rs predstavljaju autorsko delo registrovano u Zavodu za Intelektualnu svojinu Republike Srbije. Svako neovlašćeno preuzimanje, kopiranje i presnimavanje je kažnjivo zakonom.