Urtikarije i angioedemi posredovani aktivacijom komplemenata
Hereditarni angioedem je retko oboljenje koje se karakteriše deficitom Cl in-hibitora. Nasleduje se autozomalno dominantno. Klinički se manifestuje recidivant-nim cirkumskriptnim edemom obično asimetrične lokalizacije na koži lica. Spontano se povlači za 12-72 h. Pojavu edema može izazvati emocionalni stres ili mehanička trauma. Pubertet i trudnoća pogoršavaju aktivnost oboljenja. Osim na licu, edem može zahvatiti:
- Larings – pacijent može biti vitalno ugrožen zbog mogućnosti asfiksije.
- Gastrointestinalni trakt – znaci okluzi-je creva zbog pojave edema (povraćanje, bolovi i meteorizam).
- Respiratorni trakt – pleuralni izliv.
- CNS – lokalizovani edem mozga (glavobolja, hemipareza).
Urtikarijalni Vaskulitis je poseban entitet koji se histološki karakteriše leukocito-klazičnim vaskulitisom (indukovan imunim kompleksima i aktivacijom komple-menta), a klinički – pojavom čvrstih pru-riginoznih urtika koje traju duže od 48 sati, a po povlačenju ostavljaju rezidualnu pigmentaciju. Urtike mogu biti udružene sa purpurama, nodulusima i bulama. Pored kože nekada su zahvaćeni i drugi organi (mišići, bubrezi, respiratorni i gastrointestinalni trakt). Urtikarijalni vaskulitis je najčešće idiopatski ali se moše javiti i u sklopu nekih oboljenja (SLE, Sjogren sindrom).
Urtikarije izazvane fizičkim faktorima (fizikalne urtikarije)
Fizikalne urtikarije čine 15-20% urtikarija. Ubrajaju se u red neimunoloških hroničnih urtikarija. Zbog nekih svojih kliničkih i patogenetskih osobenosti, biće posebno objašnjeno.
Cholinergic urticaria (Holinergijska ur-tikarija – Effort urticaria) javlja se pod uticajem fizičkog napora, ekstremnog za-grevanja, povišene temperature, znojenja. Manifestuje se naletima urtika promera dva do tri milimetra okruženih ružičastim eri-temom diseminovanih na gornjoj polovini trupa. Prisutan je jak pruritus. Promene nastaju kao vaskularni odgovor na acetil-ho-lin oslobođen na autonomnim nervnim završecima kože.
Urticaira Solaris nastaje na otkrivenim delovima kože posle pet minuta od izlaganja suncu. Intenzitet kožnih promena je u korelaciji sa jačinom svetlosnog zračenja (UV zraci). Češće obolevaju žene.
Urticaria aquagenica nastaje u kontaktu kože sa vodom bez obzira na temperaturu. Manifestuje se erupcijom malih urtika-rijalnih papula koje podsećaju na holiner-gične urtike. Prisutan je jak pruritus. Ovaj oblik urtikarije može pratiti hematološka oboljenja (polycythemia vera, morbus Hodgkin, mijelodisplastični sindrom i hipe-reozinofilni sindrom).
Contact urticaria nastaje posle direktnog kontakta kože sa brojnim supstancama. Ona može biti imunološka (IgE posredovana reakcija) ili neimunoloŠka. Prolazna erupcija se pojavljuje u roku od nekoliko minuta i ako je IgE posredovana može biti udružena sa sistemskim manifestacijama.
Diferencijalna dijagnoza
U diferencijalnoj dijagnozi urtikarije i angioedema treba razmotriti oboljenja koja u kliničkoj slici mogu imati eritemo-eks-udativne promene ili edeme (tabela III). U navedenim slučajevima urtikarijalne promene koje traju duže od 48 sati isključuju dijagnozu urtikarije, a edemi koji traju više od 72 sata isključuju dijagnozu angioedema.
Dijagnoza
Anamnestički podaci o uzimanju leka, konzumiranju određene hrane, pića, omogućim infekcijama i drugim opštim oboljenjima, o ujedu insekata, inhalatornim aler-genima i o izlaganju fizičkim faktorima.
Klinička slika
Karakteristične promene tipa urtika (eritemo-eksudativne papule i ploče različitog oblika i veličine) diseminovane po koži trupa i ekstremiteta, sa ili bez angioedema, koje nastaju u naletima i ne traju duže od 48 sati (urtika), odnosno 72 sata (angioedem).
Laboratorijske analize
Potrebno je uzeti uzorak krvi za laboratorijske analize (krvna slika sa leukocitar-nom formulom, sedimentacija, urin, bris guše i nosa, antistreptolizinski titar, odre-živanje titra specifičnih virusnih antitela) u cilju traganja za mogućim infektivnim uzročnicima.
Alergološka testiranja na alimentarne, inhalatone alergene i medikamente vrše se po smirivanju promena u odgovarajućim specijalizovanim ustanovama.
Terapija
Urticaria acuta sa oedema Quincke i/ili pratećim anafilaktičkim šokom zahteva urgentnu terapiju.
- Adrenalin 0,5-1 mg subkutano; adrenalin (0,1%) 0,2-1 ml intramuskularno ili intravenski (do 0,3 ml),
- Antihistaminici (synopen intravenski),
- Kortikostroidi (1 mg/kg tt metilpredni-zolona intravenski),
- Traheotomija u slučaju edema laringsa.
Akutni naleti urtika bez angioedema i pratećeg anafilaktičkog šoka lece se individualno, zavisno od površine kože zahvaćene urtikama. Antihistaminici su u prvom redu terapijskog izbora. Kod lakših oblika daju se peroralno: