Urtikarije i angioedemi posredovani aktivacijom komplemenata

Hereditarni angioedem je retko obo­ljenje koje se karakteriše deficitom Cl in-hibitora. Nasleduje se autozomalno domi­nantno. Klinički se manifestuje recidivant-nim cirkumskriptnim edemom obično asimetrične lokalizacije na koži lica. Spon­tano se povlači za 12-72 h. Pojavu edema može izazvati emocionalni stres ili meha­nička trauma. Pubertet i trudnoća pogorša­vaju aktivnost oboljenja. Osim na licu, edem može zahvatiti:

1. Larings – pacijent može biti vitalno ugrožen zbog mogućnosti asfiksije.
2. Gastrointestinalni trakt – znaci okluzi-je creva zbog pojave edema (povraća­nje, bolovi i meteorizam).
3. Respiratorni trakt – pleuralni izliv.
4. CNS – lokalizovani edem mozga (glavo­bolja, hemipareza).

Urtikarijalni Vaskulitis je poseban enti­tet koji se histološki karakteriše leukocito-klazičnim vaskulitisom (indukovan imu­nim kompleksima i aktivacijom komple-menta), a klinički – pojavom čvrstih pru-riginoznih urtika koje traju duže od 48 sa­ti, a po povlačenju ostavljaju rezidualnu pigmentaciju. Urtike mogu biti udružene sa purpurama, nodulusima i bulama. Po­red kože nekada su zahvaćeni i drugi or­gani (mišići, bubrezi, respiratorni i gastro­intestinalni trakt). Urtikarijalni vaskulitis je najčešće idiopatski ali se moše javiti i u sklopu nekih oboljenja (SLE, Sjogren sin­drom).

Urtikarije izazvane fizičkim faktorima (fizikalne urtikarije)

Fizikalne urtikarije čine 15-20% urti­karija. Ubrajaju se u red neimunoloških hroničnih urtikarija. Zbog nekih svojih kli­ničkih i patogenetskih osobenosti, biće po­sebno objašnjeno.

Cholinergic urticaria (Holinergijska ur-tikarija – Effort urticaria) javlja se pod uticajem fizičkog napora, ekstremnog za-grevanja, povišene temperature, znojenja. Manifestuje se naletima urtika promera dva do tri milimetra okruženih ružičastim eri-temom diseminovanih na gornjoj polovini trupa. Prisutan je jak pruritus. Promene na­staju kao vaskularni odgovor na acetil-ho-lin oslobođen na autonomnim nervnim za­vršecima kože.

Urticaira Solaris nastaje na otkrivenim delovima kože posle pet minuta od izlaga­nja suncu. Intenzitet kožnih promena je u korelaciji sa jačinom svetlosnog zračenja (UV zraci). Češće obolevaju žene.

Urticaria aquagenica nastaje u kontaktu kože sa vodom bez obzira na temperatu­ru. Manifestuje se erupcijom malih urtika-rijalnih papula koje podsećaju na holiner-gične urtike. Prisutan je jak pruritus. Ovaj oblik urtikarije može pratiti hematološka oboljenja (polycythemia vera, morbus Hodgkin, mijelodisplastični sindrom i hipe-reozinofilni sindrom).

Contact urticaria nastaje posle direkt­nog kontakta kože sa brojnim supstancama. Ona može biti imunološka (IgE po­sredovana reakcija) ili neimunoloŠka. Pro­lazna erupcija se pojavljuje u roku od ne­koliko minuta i ako je IgE posredovana može biti udružena sa sistemskim manife­stacijama.

 Diferencijalna dijagnoza

U diferencijalnoj dijagnozi urtikarije i angioedema treba razmotriti oboljenja ko­ja u kliničkoj slici mogu imati eritemo-eks-udativne promene ili edeme (tabela III). U navedenim slučajevima urtikarijalne pro­mene koje traju duže od 48 sati isključuju dijagnozu urtikarije, a edemi koji traju vi­še od 72 sata isključuju dijagnozu angioe­dema.

Dijagnoza

Anamnestički podaci o uzimanju leka, konzumiranju određene hrane, pića, omo­gućim infekcijama i drugim opštim obolje­njima, o ujedu insekata, inhalatornim aler-genima i o izlaganju fizičkim faktorima.

Klinička slika

Karakteristične promene tipa urtika (eritemo-eksudativne papule i ploče razli­čitog oblika i veličine) diseminovane po koži trupa i ekstremiteta, sa ili bez angio­edema, koje nastaju u naletima i ne traju duže od 48 sati (urtika), odnosno 72 sata (angioedem).

Laboratorijske analize

Potrebno je uzeti uzorak krvi za labora­torijske analize (krvna slika sa leukocitar-nom formulom, sedimentacija, urin, bris guše i nosa, antistreptolizinski titar, odre-živanje titra specifičnih virusnih antitela) u cilju traganja za mogućim infektivnim uz­ročnicima.

Alergološka testiranja na alimentarne, inhalatone alergene i medikamente vrše se po smirivanju promena u odgovarajućim specijalizovanim ustanovama.

Terapija

Urticaria acuta sa oedema Quincke i/ili pratećim anafilaktičkim šokom zahteva ur­gentnu terapiju.

1. Adrenalin 0,5-1 mg subkutano; adrena­lin (0,1%) 0,2-1 ml intramuskularno ili intravenski (do 0,3 ml),
2. Antihistaminici (synopen intravenski),
3. Kortikostroidi (1 mg/kg tt metilpredni-zolona intravenski),
4. Traheotomija u slučaju edema laringsa.

Akutni naleti urtika bez angioedema i pratećeg anafilaktičkog šoka lece se indi­vidualno, zavisno od površine kože zahva­ćene urtikama. Antihistaminici su u prvom redu terapijskog izbora. Kod lakših oblika daju se peroralno: