Šta je mijastenija gravis?
Mijastenia gravis je bolest autoimune prirode (organizam pravi antitela protiv sopstvenih tkiva i na taj način remeti normalno funkcionisanje samog sebe). Nastaje zbog delovanja autoantitela na proteine koji su na spojevima izmedju mišića i nerava (neuomuskularne spojnice). Ti proteini su acetilholinski receptori.
Posledica tog delovanja antitela na acetilholinske receptore je oslabljen učinak acetil-holina potrebnog za izazivanje mišićne kontrakcije u normalnim uslovima, jer ne postoji mesto na koje bi acetil-holin delovao, budući da je zauzeto autoantitelom. Posledica svega toga je smanjenja mogućnost mišićne kontrakcije.
Postoji više oblika mijastenije gravis
- očni oblik (prvenstveno zahvata mišiće očnih kapaka, ali daje i probleme sa vidom)- dobro reaguje na lečenje
- generalizovani oblik (pored očiju zahvata mišiće ruku i nogu, mišiće lica)
- fulminantni oblik – nagli nastanak sa zahvatanjem očne, respiratorne i skeletne muskulature
- teški kasni oblici koji proizlaze iz pogoršanja očnog i generalizovanog oblika
- kongenitalni, infantilni, juvenilni oblik – razlikuju se samo u dobu kada se javljaju prvi simptomi. Kod ovih oblika se često javljaju spuštanje obrva, smetnje disanja, a povezani su i sa usporenim razvojem
- neonatalni oblik – tipična slika mijastenie sa tom razlikom da je ovo prolazno stanje koje nastaje zbog prenosa antitela sa bolesne majke na jete
Statistički podaci pokazuju da se mijastenia gravis se najčešće javlja u dvadesetim i tridesetim godinama života i nešto češće se javlja kod osoba ženske populacije.
Koji su simptomi mijastenie gravis?
Simptomi mijastenije nejčešće su
- padanje očnih kapaka
- slabost mišića lica
- padanje donje vilice i nemogućnost njenog zatvaranja
- dizartrija (otežan govor)
- disfagija (otežano gutanje)
- problemi sa disanjem u vidu nemogućnosti udaha, ili isprekidanog disanja
- nemogućnost ponavljanja odredjenih radnji (čučanj, ili radnje rukama)
Iako mijastenija može zahvatiti bilo koji mišić na telu, najčešće zahvata mišiće lica. Svi simptomi su izraženiji u poslepodnevnim i večernjim satima, odnosno kod raznih fizičkih napora, dok se ujutro, ili nakon odmora javljaju redje.
Kako se postavlja dijagnoza mijastenije gravis?
Dijagnoza mijastenije gravis se postavlja na osnovu anamneze (podaci koje pacijent daje lekaru), kliničkog pregleda lekara specijaliste neurologije, ali i specijalnih testova koji se izvode.
Simptomi dobro reaguju na edrofonijum – hlorid koji se koristi u dijagnostičkim testovima. Primenjuje se intravenski i posmatra se reakcija. Delovanje je kratkotrajno (oko 15 min), pa se ne koristiti u lečenju već samo kao dijagnostički test. Obično dolazi do vraćanja snage i mogućnosti da se ponovi odredjena radnja.
Za dijagnostičke, ali i terapijske svrhe upotrebljava se prostigmin koji ima duže vreme delovanja.
Oba leka su inhibitori holin-esteraze čijom se inhibicijom povećava količina neurotransmitera (acetil-holina) na postsinaptičkoj membrani i time jača mišićna kontrakcija.
EMG (elektromiografija) nije specifično promenjena kod miastenie gravis, ali može poslužiti za isključivanje drugih bolesti sa sličnim simptomima.
Dijagnoza se postavlja i laboratorijskim testovima pri kojima se nalaze antitela na neuromišićne receptore u krvi.
Kako se leči mijastenia gravis?
Definitivno lečenje mijastenie gravis ne postoji, tj. jedini način lečenja je smanjivanje tegoba i poboljšanje kvaliteta života, tj. držanje bolesti pod kontrolom.
Lekovi koji se primenjuju u lečenju su kortikosteroidi – obično se počinje velikim dozama koje se postepeno smanjuju, plazmafereza – uklanjanje antitela iz krvne plazme, timektomija (odstranjivanje timusa) – treba je učiniti kod svih bolesnika sa povećanim timusom. Timus je povećan kod 75% bolesnika sa mijastenijom gravis, a kod 10% nađe se tumor timusa.
Miastenična kriza je pogoršanje mišićne slabosti do mere životne ugroženosti. Najčešće bolesnik ima nemogućnost normalnog disanja zbog slabosti dijafragme i međurebarnih mišića. Česta je i aspiracija hrane zbog slabosti mišića ždrela. Lečenje se sprovodi u jedinicama intenzivne nege.
Najčešći uzrok krize je paralelno postojanje infekcije. Osnove terapijskog programa su: antibiotici, veštačka respiracija, plućna fizioterapija, plazmafereza.
Holinergička kriza nastaje zbog predoziranja lekovima koji se koriste u lečenju mijastenie i leči se prestankom uzimanja istih.
