Stenosis pylori, Hypertrophio pylori) Hipertrofična stenoza pilorusa 

Radi se o urođenom zadebljanju zida pilorusa koje dovodi do parcijalne opstrukcije želuca. Etiologija nije poznata. 

Incidenca

2-3 na 1000 živorođene dece, sa predominacijom dečaka (4:1). Češće se javlja u prvorođene dece i

Genetika

Nasleđivanje nije potpuno objašnjeno, ali se zna da postoji jaka hereditarnost. Ako u porodici postoji muški član sa hipertrofičnom stenozom pilorusa rizik za sledećeg muškog potomka je 5%, a za ženskog je 2%. Veći je rizik ako u porodici već postoji ženski Član sa ovom bolešću. Tada je rizik za sledećeg muškog potomka 17%, a za ženskog 7% (Jones 1983).

Klinička slika

Bolest se ispoljava obično pred kraj prvog meseca, sa akutnim ili subakutnim tokom.

Simptomi

1.  Projektilno povraćanje (u mlazu), neposredno posle jela, bez primesa žuči;
10-15% dece ima i hematemezu.

1. Slabo napredovanje, pa i gubitak težine (kod subakutnog toka).
2. Konstipacija. 

Znaci

1. Vidljiva peristaltika u gornjem abdomenu, koja se gubi posle povraćanja.

2.  Palpabilan tumor (oliva) u epigastrijumu ili desnom hipohondrijumu je patognomoničan. Da bi ga napalpirao lekar mora biti strpljiv. Najbolje da ga pipa u toku hranjenja, neposredno posle povraćanja, ili nakon pražnjenja želuca sondom.

3.  Dehidracija, smanjen turgor kože. 

Laboratorijski poremećaji

Hipohloremijska metabolička alkaloza, hipokalijemija, hemokoncentracija (mnogo češće kod akutnog toka), paradoksalna acidurija i dehidracija. Indirektna hiperbilirubinemija može takođe biti prisutna (nepoznatog uzroka), gubi se 5-10 dana posle operacije. 

Dijagnozne procedure

U sumnjivim slučajevima je indikovana pasaža gastroduodenuma. Deforma­cija pilorusa u vidu tzv. Duhamelovog konca je patognomonična. Sve se više koristi ultrasonografija, koja pokazuje zadebljanu pilorusnu muskulaturu. 

Diferencijalna dijagnoza

a)  Pilorospazam (J*ylorospasmus) je najčešći diferencijalno-dijagnozni prob­lem. Uvek ide subakutnim tokom. Retko postoji pravo projektilno povraćanje. Povraćanje je češće i u znatno manjim količinama. Opšte stanje deteta je neznatno poremećeno. Peristaltika obično nije vidljiva. Posturalni tretman, češći manji obroci i spazmolitici obično dovode do izlečenja, u toku 5-7 dana;

b) Malrotacija sa Laddovim bridama može dati sličnu kliničku sliku, s tim što je povraćanje retko projektilno i obično ima primese žuči; 

c)  Ostale neonatalne intestinalne opstrukcije,

d) Gastroezofagusni refluks;

e)  Treba misliti i na kongenitalnu adrenalnu hiperplaziju;

f)     Pogrešan program hranjenja;

g)  Infekcije, septikemije. 

Lečenje

Inicijalna resuscitacija i tretman su usmereni na:

 korekciju acidobaznog statusa i elektrolita,

 izračunati deficit natrijuma i nadoknaditi u toku 24 h (tt u kg x 0,6 x (135-plazma Na*).

Nepotrebno je korigovati alkalozu na drugi način osim davanja NaCl.

Transport teže dehidrirane dece može predstavljati problem. Pre transporta isprazniti želudac sondom i sondu ostaviti in situ. Ne hraniti dete u toku transporta. Potrebni su i visoko uzglavlje, intravenska linija uz napred opisanu resuscitaciju.

Zapamtiti da operacija nije hitna i da se preoperativno mora postići biohemijski ekvilibrijum, za staje potrebno oko 24 h.

Ekstramukozna piloromiotomija po Fredet-Ramstedtu je tretman izbora