Atrezija duodenuma (Atresio duodeni) Stenoza duodenuma (Stenosis duodeni)

Atrezija označava kompletnu obliteraciju lumena i može imati nekoliko formi (slika 11 .l.a.b). Stenoza predstavlja sušenje intestinalnog lumena i obično je izaz­vana spoljnim faktorima (slika 1 l.l.c.d.e). Atrezije i stenoze duodenuma su obično lokalizovane na drugoj porciji duodenuma, retko iznad Vaterove papile, a najčešće baš na njoj. Multiple su izuzetno retke.

Etiologija i embriologija su na nivou teorija

Incidencija 1 na 10000 do 1 na 40000 porođaja (Schnaufer¹ ). Od svih stenoza tankog creva 75% otpada na duodenum, a od svih atrezija tankog creva 40% se dešava na duodenumu.

Klinička slika Atrezija:

–   Polihidramnion majke; -Povraćanje je najraniji znak:

– obično unutar 24 h od rođenja; —najčešće sa primesama žuči;

–   Čunasto uvučen trbuh ili distenzija samo levog gornjeg kvadranta; -Izostanak stolice;

–    Pražnjenjem distalnih partija može, ali ne mora imati 1-2 mekonijalne tolice, koje ne isključuju atreziju. 

Tipovi opstrukcije duodenuma A) Atrezija sa intaktnom membranom B) Atrezija sa separiranim slepim krajevima C) Intraluminalna membrana sa perforacijom D) Anularni pankreas

E) Laddove bride 

Stenoza:

–     Polihidramnion majke (rede);

–     Intermitentno povraćanje uvek sa primesama žuči;

–     Minimalna abdominalna distenzija; 

–     Obično pasiraju gasove i prelaznu stolicu, koji automatski isključuju konge-nitalnu atreziju. Ako kasnije dođe do intestinalne opstrukcije najčešći uzrok je uklje-štena preponska kila, a najozbiljniji malrotacija;

–     Težina simptoma i početak zavise od stepena stenoze. Mogu godinama biti bez simptoma. 

Udružene anomalije

1. Malrotacija je obično izolovan entitet;
2. Atrezija duodenuma, stenoza duodenuma i anularni pankreas su udruženi sa Downovim sindromom u 15-30% slučajeva;
3. Multiple atrezije tankog creva su retko udružene sa atrezijom duodenuma, ali bez obzira na to u toku operacije se uvek mora utvrditi potentnost distalnog dela GIT-a, prošpricavanjem fiziološkim rastvorom;
4. Urođene srčane mane, atrezija jednjaka, atrezija anusa, muskuloskeletne anomalije se takođe povremeno sreću.

Dijagnozne metode

Nativna radiografija celog deteta u dva pravca uspravno je često dovoljna. Savetuje se da se želudac isprazni sondom i da se da oko 50 ml vazduha koji je odličan kontrast za proksimalne crevne opstrukcije. Slika dvostrukog balona (dou­ble-bubble), hidroaerični nivoi u želucu i duodenumu, je patognomonična za atreziju duodenuma (slika 11.2.a). Može se videti i kod anularnog pankreasa i kod malrota-cije. Želudac i duodenum su distendirani i nema gasa distalno od njih. Najvažnije je isključiti malrotaciju, koja zbog vaskularnih akcidenata može dovesti do gangrene i koja može zahtevati hitnu hiruršku intervenciju. Ako opšte stanje deteta to dozvo­ljava treba uraditi irigografiju. Ukoliko ona pokaže normalan položaj kolona (nema malrotacije), korisno je odložiti hiruršku intervenciju i popraviti opšte stanje deteta.

Ako raspored gasa demonstrira parcijalnu crevnu opstrukciju sa vazduhom ispod double-bubble, malrotacija je najverovatniji uzrok. Irigografija je bila dijag­nostička metoda izbora, ali su moguće konfuzije, jer može biti vrlo teško odrediti pravu lokaciju cekuma. Zato se danas savetujeporaza gastroduodenuma. Ona poka­zuje abnormalni duodenalni venac, duodenum ne prelazi kičmu, pa jejunum čudno počinje desno od kičme. Korekcija anomalije postaje urgentnija ukoliko se dokaze malrotacija.

Prenatalna dijagnpza atrezije duodenuma je postala realnost.

Diferencijalna dijagnoza

U diferencijalnoj dijagnozi treba misliti na:

–     hipertrofičnu stenozu pilorusa,

–     pilorospazam,

–     porođajnu traumu velikog mozga, -sepsu,

–     atrezije creva,

–     volvulus creva

Lečenje

Kada se postavi dijagnoza visoke opstrukcije gastrointestinalnog trakta, najbolje je prekinuti dalju evaluaciju i hitno poslati dete u neonatalni hirurški centar. Odlaganje moie dovesti do gangrene creva ukoliko je malrotacija sa strangula-cionim volvulusom uzrok.

–     Nazogastrična dekompresija je jedina potrebna specifična mera za vreme transporta. Sonda treba da bude na slobodnoj drenaži, s tim da se na 30-60 min. aspirira. Potrebni su i visoko uzglavlje, kao i izoleta.

–     Korisno je započeti intravensku resuscitaciju. Koristiti fiziološki rastvor za korekciju alkaloze.

–   Dati vitamin K, antibiotike.

Kada se postavi dijagnoza, to je indikacija za hiruršku intervenciju, čije odlaganje zbog opšteg stanja deteta je dozvoljeno samo kod jasne atrezije duo­denuma bez malrotacije.

Izbor kirurške metode:

a)  atrezija duodenuma (anularni pankreas), stenoza duodenuma: radi se ekscizija membrane ili bypass odnosno premošćavanje (duodenoduodenostomija ili duodenojejunostomija);

b) stenoza duodenuma/membrana: duodenoplastika;

c)  malrotacija: radi se Laddova procedura: liza adhezija, derotacija volvulusa, resekcija nekrotičnog creva, postavljanje cekuma u levi donji kvadrant, a duodenuma u desni donji kvadrant. Radi se i apendektomija zbog nestandardne lokalizacije apendiksa i teškoća u dijagnostici appendicitisa.

Obavezan je pažljiv pregled ostatka GIT-a, jer su moguće udružene anomalije.

Prognoza

Udaljeni rezultati dece lečene od atrezije i stenoze duodenuma bez udruženih anomalija su odlični.

, Da li operisati dete sa Downovim sindromom? Obavezuje nas etika, ali ako roditelji odbijaju operaciju treba to prihvatiti i to bez nametanja krivice roditeljima