Lupus erythematodes chronicus 

LE chronicus (LEC) – sinonim: LE discoides — relativno je često oboljenje koje se odlikuje karakterističnom mor­fologijom i distribucijom sa serološkim (imunološkim) i hematološkim pore­mećajima u oko 50 % pacijenata.

Etiopatogeneza LEC nije dovoljno rasvetljena, ali se smatra da lezije nasta­ju tako što T-limfociti reaguju sa antige­nima poreklom iz nukleusa epidermal-nih ćelija koji se oslobađaju pod dej-stvom UVB zraka, posle čega dolazi do oštećenja prvo zone bazalne membrane, a zatim i ostalih promena karakteris­tičnih za LEC. U ovome leži i značaj izlaganja UV zracima, odnosno fotoprotekcije kod LEC. Poznato je da izlaganje

UV zracima dovodi do deklanširanja oboljenja kod oko 70 % pacijenata.

Depoziti imunoglobulina i komple-menta u zoni bazalne membrane kod LEC najverovatnije nastaju sekundarno, ali su ponekad od značaja u postavljanju dijagnoze ovog oboljenja.

Klinička slika. Od LEC žene obole-vaju oko 2 puta češće nego muškarci, a vrh incidencije je u 4. deceniji života. Predilekciona mes ta su fotoeksponirani regioni: lice (nos, zigomatični predeli, usne školjke, čelo), kapilicijum, zatim spoljašnje strane nadlaktica i podlakti­ca, dorzumi šaka, predeo dekoltea i gor­nji deo leda. Promenama mogu biti za­hvaćene i ivice donjih očnih kapaka, kao i vermilion donje usne.

Tipična morfologija podrazumeva postojanje jasno ograničenih, infiltrova-nih, ovalnih pločica ili ploča, prečnika od 0,5 do više cm (podsećaju na disk, stoga: »discoides«). Na površini ovih ploča postoji adherentna beličasta skva-ma, a ponekad se i klinički vide foliku-larni keratinski čepovi. U daljoj evolu­ciji, u centru lezije se razvija atrofija. Ostali opisani znaci perzistiraju na perife­riji ploče gde se nalazi aktivna zona, na račun koje se promena širi. Tako se obra­zuje »rani trijas« znakova karakterističnih za oboljenje, gde naziv »erythematodes« sadrži mnemotehničku formulu za lakše pamćenje: erythema, atrophia, desquamatio. Posle duže evolucije, for­miraju se elementi »kasnog trijasa«: dishromija – hipopigmentacija same ploče, sa hiperpigmentovanim rubom; telangi-ektazije i skleroza koja se pridružuje atrofiji.

Promene na koži ostavljaju cikatriks, tako da su na mestima prethodne lezije adneksalne stukture oštećene ili unište­ne. U kapilicijumu i na drugim zonama obraslim terminalnom dlakom, posledi-ca LEC-a je cikatricijalna, ireverzibilna alopecija.

Pacijenti se često žale na bol u pre-delu lezija, pruritus se rede navodi.

Pored ovakve, najčešće i tipične kli­ničke slike, postoje i forme kod kojih je izražena infiltracija i edem same ploče, bez izražene atrofije i skvame – LE tumidus.

Kod LEC promene mogu biti malo­brojne, retko kada i solitarne, a nalaze se samo na licu i/ili u kapilicijumu. Međutim, ukoliko se lezije diseminuju i ispod arbi­trarne granice koju predstavlja angulus mandibulae, klinička slika se označava kao LE chronicus disseminatus.

Tok bolesti je izrazito hroničan, usled progresivnog širenja postojećih promena, ali i zbog nastajanja novih le­zija. Remisije mogu biti spontane ili po-sledica terapije, a recidivi često imaju sezonski karakter (proleće, leto). LEC ima tendenciju da uđe u inaktivnu fazu posle perioda od nekoliko godina u oko 40% obolelih. Najznačajnije je pacijen­te ispitati u smislu postojanja sistem­skog oboljenja (v. poglavlje LES). Rizik razvoja LES je relativno mali i iznosi od oko 5% kod pacijenata sa promenama samo na licu, do oko 20% kod pacijenata sa diseminovanim oblikom bolesti (LE chronicus disseminatus). Ukoliko se ja­ve znaci sistemskog oboljenja, ono je obično lakše nego kod osoba sa malar-nim eritemom »u vidu leptira«.

Laboratorijske analize

Antinukleu-sna antitela (ANA) se nalaze u 20-30 % pacijenata, najčešće u niskom titru. An-ti-nativna (dvolančana) DNA antitela su obično odsutna, LE ćelije se vrlo retko otkrivaju. Sedimentacija eritrocita (SE) -je povišena u 20% pacijenata,-leukope-nija se nalazi u oko 10%, a trombocito­penija u oko 5% pacijenata. Pacijenti sa visokim titrom ANA treba da budu pregledani klinički i laboratorijski jednom godišnje u smi­slu razvoja LES.

Diferencijalna dijagnoza

Dijagnoza se najčešće već klinički može posta­viti! Ukoliko je reč o solitarnoj leziji ili tipičnoj distribuciji promena, pomoć. ružaju histopatoioški i imunofluores­centni nalaz. Diferencijalno-dijagnostički dolazi u obzir više dermatoza, a od češćih oboljenja su to seboroični derma-titis, psoriasis vulgaris, lupus vulgaris, tinea faciei/capillitii i dr.

Lečenje

Hlorohin, sintetski antimalarik, daje se per os u dozi od 4 mg/kg tt na dan, zbog antiinflamatornog i, možda, fotoprotektivnog efekta. Umesto hlorohi-na se može primeniti i hidroksihlorohin, obično 400 mg/dan (oko 6 mg/kg tt). Uz ovu terapiju je obavezna kontrola fun­dusa oka, kolornog vida i vidnog polja na svakih 3-6 meseci, zbog mogućnosti ra­zvoja ireverzibilne retinopatije.

Lokalno se primenjuju potentni, fluori-sani kortikosteroidni preparati (fluocinolon-acetonid, betametazon-dipropionat i dr.), sa polietilenskom okhizijom ili bez nje. U ne­kim slučajevima se intraleziono mogu dati i injekcije triamcinolon acetonida

Zabranjuje se izlaganje suncu i prepo­ručuje se korišćenje antisolarnih kremo va sa visokim faktorom zaštite (SPF > 15).

U diseminovanim slučajevima i slučajevima rezistentnim na ovu terapi­ju, može se dodati i opšta kortikosteroi-dna terapija u nižim dozama (prednizon 15-30 mg/dan).