Dermatomyositis (dermatomiozitis)

Dermatomyositis (DM) je sistemsko oboljenje autoimunske prirode koje se odlikuje karakterističnim promenama na koži i nesupurativnom inflamacijom skeletne muskulature izazvanom limfocitnim infiltratom. Ukoliko kutani znaci nisu prisutni, oboljenje se zove polimi-ozitis. Procena godišnje incidencije in-flamatornih miopatija se kreće od oko 5 na 1.000.000 stanovnikaido čak 2-3 na 100.000 stanovnika.

DM je u 1/3 pacijenata udružen sa ne­kom drugom auto imunom bolešću ve­zivnog tkiva, a u 10-30% odraslih paci­jenata (naročito posle 40. godine) sa malignim oboljenjem. Najčešće nađene neoplazije su: karcinom dojke, pluća, ovarijuma, želuca, debelog creva, uteru­sa, različiti limfomi i dr.

U dečjem uzrastu se po pravilu ne na­laze maligna oboljenja.

Klinička slika. Dermato/polimiozitis se klasifikuje u 5 grupa:

I   grupa    Primarni idiopatski polimiozitis

II    grupa   Primami idiopatski DM

III     grupa DM ili polimiozitis uz neoplaziju

IV    grupa DM ili polimiozitis u dečjem uzrastu

V   grupa   DM ili polimiozitis uz druge bolesti vezivnog tkiva 

Oboljenje se 2 puta češće javlja kod žena nego kod muškaraca, kod odraslih obično između 40. i 60. godine života, a u detinjstvu pre 10. godine. Promene imaju karakterističnu distribuciju i mor­fologiju.

Kutani znaci. Predilekciona mesta sđ gornji očni kapci i periokularni predeo, zigomatični region, usne školjke, pre­deo dekoltea, laktovi, kolena, koža iznad metakarpofalangealnih i interfa-langealnih zglobova, kao i periungvalni predeli. Na ovim zonama se nalazi livi-dni eritem, kod pojedinih pacijenata sa telangiektazijama. Očni kap­ci su edematozni. Na laktovima i kole-nima postoji i diskretna beličasta skva-ma, a nad malim zglobovima šaka se na­laze slivene, ravne, lividne papule sa be-ličastom diskretnom skvamom – tzv. Gottron-ove papul. Periungval-no postoji lividni eritem i telangiektazije.

Mišićni znaci mogu biti prisutni na početku bolesti ili se javiti posle više ne-delja/meseci. Oboljenje zahvata po­prečno-prugaste mišiće, najpre proksi-malmi muskulaturu ramenog i karličnog pojasa. Otežana je abdukcija ruku, usta­janje iz čučnja i penjanje uz stepenice. Inflamacija mišića je praćena bolom. U teškim formama može biti zahvaćena i muskulatura farinksa, gornjeg delà ezofagusa i respiratorna muskulatura, kao i miokard. Promene na mišićima su ne­kad i supkliničke, tâko da je potrebna biohemijska, EMG i histopatološka ve­rifikacija.

Posle nekoliko meseci/godina evolu­cije oboljenja, u mišićima se mogu stvo­riti kalcifikacije (calcinosis). Kalcinoza je dobar prognostički znak quo ad vi-tam, ali je perzistentna i dovodi do funk­cionalnih smetnji.

DM se može razviti naglo, u toku ne­koliko dana ili nedelja, praćen febrilnošću, bolovima i slabošću u mišićima -tzv. akutna forma. Subakutna evolucija se odlikuje razvojem slike tokom nekoliko meseci, sa manje izraženim kutanim i mišićnim znacima. U kroničnoj formi, kod pacijenata kod kojih oboljenje traje više godina, mogu se javiti poikiloder-mične promene (retikulama hiper- i hipopigmentacija, male zone atrofije i te­langiektazije) na licu, vratu, dekolteu, trupu – tzv. Poikilodermatomyositis.

Oko 75% pacijenata preživi 5 godi­na. Prognoza quo .ad vitam kod dece je bolja. Oko polovine pacijenata uđe ure-misiju i može da obustavi terapiju posle 5 godina, a oko 20% mora i dalje da se leci. Smrt najčešće nastupa zbog respira­tornih i srčanih komplikacija. Lošija pro­gnoza je za pacijente sa fiidroajantnim to­kom, sa udruženim malignitetom i ukoli­ko se zakasni sa terapijom–Anti-Jo-1 At -.suudružena sa lošijom prognozom.

Laboratorijske i druge analize. Po­višene su vrednosti tzv. mišićnih enzi­ma: kreaiin kinaze (CK), aldolaze, lak-tat dehidrogenaze (LDH), kao i SGOT. Kreatin u urinu je značajan indikator ci-tolize mišića.

Elektromiogram (EMG) u 40% paci­jenata pokazuje miopatske promene sa niskovoltažnim polifaznim potencijali­ma i fibrilacijom u miru.

Biopsija klinički zahvaćenih mišića najčešće otkriva inflamatorni miozitis sa edemom i degeneracijom mišićnih vlakana.

Kod 25% pacijenata se nalaze rela­tivno specifična anti-Jo-1 antitela, zatim anti-Mi At, anti-Ku (uz overlap sindrom DM/sistemska skleroza) i anti-KJ (uz intersticijumsko oboljenje pluća). ANA se mogu naći kod značajnog broja paci­jenata, pogotovo u grupi sa udruženim drugim bolestima vezivnog tkiva.

Diferencijalna dijagnoza

Treba od­vojiti ostale bolesti vezivnog tkiva (LES i dr.). U ranoj fazi, kada nije izraženo oštećenje mišića, sličnu kliničku sliku daje fotodermatitis (kod koga nema pro­mena na gornjimočmmkapcima).

Lečenje

Oboljenje se leci imunosu-presivnom terapijom, pre svega visokim dozama opšte kortikosteroidne terapije: prednizon 1 mg/kg tt, u težim slučajevi­ma i kod pacijenata koji ne odgovaraju na ovu terapiju, do 2 mg/kg tt. Po­boljšanje nastupa posle 1-4 nedelje.

Kod teških formi se primenjuje i pulsna terapija metilprednizolonoiri 1000 mg/dan i.v., tokom 3 dana, posle čega se nastavlja sa peroralnom kortikosteroid-nom terapijom. Opšta kortikosteroidna terapija se ne srne prekinuti prerano, pošto dolazi do relapsa. Doza se snižava poste­peno, u skladu sa kliničkom slikom,” mišićnim enzimima i kreatinurijom.

Citotoksični lekovi se primenjuju kod težih slučajeva, ukoliko posle 2-3 meseca nema poboljšanja. Daje se-aza-tioprin u dozi od 2,5-3,5 mg/kg tt. Me-totreksat se daje u dozi od 0,5 mg/kg tt i.v. lx nedeljno. Primenjuje se i ciklo-fosfamid. Kombinacija kortikosteroid­ne i citotoksične terapije omogućava primenu nižih doza kortikosteroida.

Intravenski imunoglobulini (IVIG) u visokim dozama (400 mg/kg tt/dan, to­kom 5 dana) daju se sa dobrim rezulta­tima pacijentima rezistentnim na stan­dardnu terapiju.

U akutnoj fazi se preporučuje miro­vanje, dok se kasnije sprovodi fizikalna terapija.

Kutane lezije mogu biti rezistentne na terapiju koja deluje na inflamaciju u mišićima. U tim slučajevima se pri­menjuju sintetski antimalarici (hioro-hin, 4 mg/kg tt/dan).

U slučaju kalcinoze, daju se probene-cidi aluminijum oksid, ali rezultati nisu zadovoljavajući.