Mycosis fungoides
Mycosis fungoides (MF) je kutani T-limfom (CTCL) kod koga su u ranoj fazi prisutne kožne promené karakterističnog izgleda, dok u kasnijem toku dolazi do ekstrakutanog zahvatanja organa (limfiie žlezde, jetra, slezina, pluća).
Javlja se kod 2-4 osobe na 1 000 000 stanovnika.
MF je maligno oboljenje monoklonskih T-helper ćelija, koje u početku bolesti imaju poseban afinitet za kožu. Kasnije se razvijaju subklonusi T-ćelija čiji epidermptropi-zam opada, dok im se sklonost ka hema-togenoj diseminaciji i višceralnjpj pro-pagaciji povećava. Među uzrocima se navode kancerozne materije i onkogeni virusi. Govori se i o perzistencij i antigena, sa kontinuiranom stimulacijom anti-gen-responsivnih T-ćelija.
Klinička slika
Mycosis fungoides je najčešći kutani limfom. Javlja se pretežno kod sredovečnih osoba oba pola, ali se vida i kod adolescenata. Oboljenje protiče u tri faze: rana (makule), intermödijania (plakovi) i pozna (tumori) faza.
Rana faza ima izrazito hroničan tok i može trajati godinama. Pruritus je jedan od najranijih simptoma, uporan je i prati oboljenje u ćelom toku. Osnovna promena je makula, čija se veličina kreće od 2 cm do preko 10 cm. U zavisnosti od njenog izgleda u ranoj fazi mycosis fungoides, opisuju se dva klinička oblika. Prvi oblik se manifestuje u vidu eritematoznih i eritemo-skvamoznih, jasno ograničenih površina koje mogu imati ekcematiformni ili psorija-ziformni izgled. Promené se javljaju na donjem delu trupa (osobito glutealni predeli i kukovi), butinama i licu, a rede na ostaloj koži. Drugi oblik se karakte-riše poikilodermičnim površinama, na kojima postoji blag eritem, atrofija, te-langiektazije i retikularna pigmentacija. Promene se takođe javljaju na donjem delu trupa, ali i na dojkama i unutrašnjim stranama ruku i butina.
Intermedijarna faza kao osnovnu lezi-ju ima plak (infiltrovana ploča). Promené su obično asimetrično raspoređene, a javljaju se na prethodnim pločama ili de novo. Dobro su ograničene, obično nepravilnog ili arciformnog oblika, infiltrovane, skva-mozne i često lihenifikovane. Boja im se kreće od svetlo-crvene do mrko-crvene. Lokalizuju se pretežno na licu, bočnim stranama trupa i proksimalnim delovima ekstremiteta (Slika 148). U ovom stadiju*! mu evolucija postaje brža.
Pozna faza predstavlja progresiju procesa i u toku nje nastaju hemisferični tumori, čija se veličina kreće od oraha do pomorandže. Boje su svetlo-crvene, plavkaste ili mrko-crvene i pokazuju sklonost ka ulcerisanju (Slika 149). Razvijaju se na pločama ili plakovima, a najčešće se lokalizuju na licu i pregibima.
Eksfclijathma eritrodermija se može javiti u okviru CTCL, bilo de novo ili usled progresije prethodnih promena, u poznoj fazi oboljenja.
U intermedijarnom, a osobito u po-znom stadijumu javlja se limfadenopa-tija, koja u početku nema histološki specifičnih crta (»dermatopatska limfade-nopatija«). Pri daljoj progresiji bolesti i u žlezdi se razvijaju znaci iimfoma, kao i zahvatanje periferne krvi (leukemija). Proces se postupno Siri na unutrašnje organe, a najčešće na pluća, slezinu, jetru i bubreg.
Oboljenje može trajati godinama (i do 20 godina), a završava se letalno.
Laboratorijska i druga ispitivanja
Neophodan je histološki pregled kože i zahvaćenih limfnih žlezda. Obavezan je, takođe, pregled krvne slike; u slučajevima kad je zahvaćeno više od 10% kože, a postoje adenopatija i tumori, kao i kod eritrodermije, treba tražiti i Se-zaryeve ćelije (v.dole). Sprovodi se i detaljan pregled unutrašnjih organa. Postoji niz novijih metoda koje olakšavaju postavljanje dijagnoze kod nejasnih slučajeva. Najznačajnija je tehnika sa mono-klonskim antitelima koja odvaja T-helper (OKT-4) od T-suppresor (OKT-8) ćelija.
Dijagnoza MF se postavlja na osnovu histološkog pregleda kože. U ranom stadijumu histološka slika je nespecifična i biopsiju treba vršiti na tri meseca, do postavljanja dijagnoze. U infiltrativ-nom i tumorskom stadijumu histološkim pregledom ili drugim metodama (tehnika s monoklonskim antitelima) treba isključiti druge limfome. Radi ukupne pro-cene stanja bolesnika i određivanja stadi-juma bolesti (TNM klasifikacija), pored tipa i proširenosti promena na koži, neophodna su sledeća ispitivanja: histološki pregled limfnih žlezda, broj leuko-cita, apsolutni broj limfocita i procenat limfocita s nazubljenim jedrom, detaljan pregled unutrašnjih organa. Ovo je potrebno za određivanje prognoze i terapije bolesti.
Diferencijalna dijagnoza. U ranom stadijumu dijagnoza je teška, jer postoji sličnost s nespecifičnim zapaljivim oboljenjima kože. U kasnijim stadijumima treba isključiti druge limfome, za šta postoje vrlo pouzdane imunohistohe-mijske metode.
Lečenje
Lokalno tečenje se daje u ranoj i intermedijaraoj fazi bolesti. Pri-menjuju se sledeći vidovi ovog lečenja: PUVA, lokalno aplikovanje citostatika (nitrogen mustard, cannustin, v. Lokalna terapija) i »total body electron beam the-rapy«. U poznoj, tumorskoj fazi, ako su tumori malobrojni može biti efikasna jo-nizujuća radijacija. U slučajevima kada nisu zahvaćene limfne žlezde, lokalno lečenje često dovodi do dugotrajnih remisija. Sistemsko lečenje antineoplastičnim lekovima je indikovano ako su limfomom zahvaćene limfiie žlezde i unutrašnji organi, a sprovodi se po specijalnim šema-ma. Ima kratkotrajan palijativan efekat U novije vreme se u opštoj terapiji sa uspe-hom primenjuju i retinoidi (acitretin) i re-kombinantni interferon-alfa, samostalno, ili, češće, u kombinaciji sa prethodno nabrojanim terapijskim postupcima.